重症肌无力（myastheniagravis，MG）是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptor，AchR)的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂（cholinesteraseinhibitors，ChEI...
目前MG被认为是最经典的自身免疫性疾病，发病机制与自身抗体介导的AchR的损害有关。主要由AchR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AchR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。针对AchR的免疫应答与胸腺有着密切关系，MG患者中有65%-80%有胸腺增生，10%-...
1.肌无力危象：即新斯的明不足危象，常因感染、创伤、减量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽无力而危及生命。 2.胆碱能危象：即新期的明过量危象。除上述肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状： ①毒蕈碱样中毒：恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢; ②烟碱样中毒症状：肌肉震颤、痉挛、紧宿感; ...
1.①新斯的明试验。②氯化腾喜龙试验。 2.电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。 3.其他：血清中抗AChRab测定约85%患者增高。胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。 4重复神经电刺激重复神经电刺激(repeatingnervestimulat...
肌无力危象、胆碱能危象、反拗性危象之间的鉴别。三种危象可用以下方法鉴别：①腾喜龙试验。②阿托品试验。③肌电图检查。胆碱能危象： 各种生理、病理或药物因素，如新斯的明过量、有机磷农药中毒等原因，导致乙酰胆碱在神经-肌肉接头处蓄积过多，持续作用于乙酰胆碱受体，使突触后膜持续去极化，复极过程受阻，神经-肌肉接头发生阻滞...
肌无力性危象系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起。临床表现吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大，浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。 胆碱能性危象约占危象例数的1.0%~6.0%，由于抗胆碱酯酶过量所引起。除肌无力的共同特点外，病者瞳孔缩小，浑身出汗，肌肉跳动...
1.轻者应避免过度劳累、受凉、感染、外伤和激怒等，不宜在烈日下过久，以防肌无力危象发生。 2.肌无力危象发作时，应卧床休息，保持镇静和安静，保持室内空气通畅和新鲜，及时清除鼻腔及口腔内分泌物，保持呼吸道通畅。 3.肌无力危象时，即刻肌注新斯的明1毫克，必要时可重复，症状改善后可改用口服。 4.胆碱能性危象时，...
1.肌无力危象：甲基硫酸新斯的明1-2mg肌注或0.5-1mgV.D,日总量6mg。 2.胆碱能危象：立即停用抗胆碱酯酶药，阿托品0.5-2mgV.D或肌注15-30分钟可重复至毒蕈碱样症状减轻或消失.对抗烟碱样症状,解磷定400-500mg加入5%葡萄糖或生理盐水中静滴,直至肌肉松弛。 3.反拗危象:停用一切...
