神经鞘瘤起源于背侧脊神经根，呈向心性生长时亦可产生软膜下浸润，这种情形在菱形神经纤维瘤病例中更为常见。臂丛或腰丛神经纤维瘤可以沿着多个神经根向中央硬膜内侵犯生长。相反的，椎旁的施万细胞瘤向椎管内扩展时通常均位于硬膜外。大约2.5%硬膜内脊神经鞘瘤为恶性，这些情况至少有一半发生在多发性神经纤维瘤病患者中。
(一)发病原因 相当多的观点认为肿瘤的发生及生长主要系基因水平的分子的改变所形成。许多癌症形成被认为是由于正常肿瘤抑制基因丢失及其癌基因激活所致。两种类型的神经纤维瘤病已被广泛研究。遗传学研究认为NF1和NF2基因分别定位于第17号和22号染色体长臂上。两种类型的神经纤维瘤病均以常染色体显性遗传，具有高度的外显率...
病程大多较长，胸段者病史最短，颈段和腰段者较长，有时病程可超过5年以上。肿瘤发生囊变或出血时呈急性过程。 首发症状最常见者为神经根痛，其次为感觉异常和运动障碍。上颈段肿瘤的疼痛主要在颈项部，偶向肩部及上臂放射;颈胸段的肿瘤疼痛多位于颈后或上背部，并向一侧或双侧肩部、上肢及胸部放射;上胸段的肿瘤常表现为背痛，放射到...
因脊髓神经鞘瘤多发生于蛛网膜下腔，肿瘤生长较容易造成蛛网膜下腔堵塞，所以腰椎穿刺压颈试验，多表现为不同程度蛛网膜下腔梗阻。因蛛网膜下腔梗阻，使肿瘤所在部位以下脑脊液循环发生障碍，以及肿瘤细胞脱落，造成脑脊液蛋白含量增高。另外因肿瘤在椎管内，一般较游离，故腰椎穿刺放出脑脊液后症状可以加重。这是由于椎管腔内动力学改变肿...
对硬膜内肿瘤，主要的鉴别诊断是脊膜瘤。脊膜瘤常好发于胸椎部位。但发病率女性明显高于男性。肿瘤很少生长至神经孔，并表现出椎旁肿块。对于肿瘤中心位于神经孔或椎旁软组织的病变，鉴别诊断应考虑到起源于交感链或背根神经节的神经节细胞瘤、神经母细胞瘤、副神经节细胞瘤或起源于局部的癌及肉瘤向心性扩展等病变。
脊髓神经鞘瘤如进行手术治疗，可能出现以下并发症： 1.硬脊膜外血肿椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜静脉丛止血不彻底，术后可形成血肿，造成肢体瘫痪加重，多在术后72h内发生，即使在放置引流管的情况下也可发生血肿。如出现这种现象，应积极探查，清除血肿，彻底止血。 2.脊髓水肿常因手术操作损伤脊髓造成，临床表现类似血肿，治疗以...
恶性神经鞘瘤预后极差生存期很少超过1年这些肿瘤必须和某些少数表现出侵袭性组织学特征施万细胞瘤相鉴别施万细胞瘤有恶性倾向者相对预后较好，良性神经鞘瘤的治疗主要为外科手术切除，绝大多数病例均可通过标准的后路椎板切开，肿瘤全切除而达到治愈，一般很少复发。恶性神经鞘瘤手术切除后宜辅助放射治疗。发现病情及时采取手术治疗，积极...
(一)治疗 良性神经鞘瘤的治疗主要为外科手术切除。绝大多数病例均可通过标准的后路椎板切开，肿瘤全切除，进而达到治愈。如果手术全切除肿瘤，复发一般很少发生。绝大多数神经鞘瘤位于脊髓背侧或背侧方，在硬膜打开后，很容易见到。位于腹侧的肿瘤可能需要切断齿状韧带，获得充分的显露。腰部肿瘤可能被马尾或脊髓圆锥所覆盖，在这些病...
