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脂性渐进性坏死
疾病概述
  脂性渐进性坏死(necrobiosisLipoidica)又称糖尿病性类脂质渐进性坏死,临床上以胫前出现大片硬皮病样斑块,常伴发糖尿病为特征。本病是发生于胫前的大片硬皮病样损害,多见于妇女,部分患者伴有糖尿病。1929年,Oppenheim首先报告1例,随后Urbach报告了第2例,并命名为糖尿病性脂质渐进性坏死。
疾病病因
  (一)发病原因  病因尚不清楚,有两个方面的可能性。本病患者有2/3~3/4患有糖尿病,故一种认为与糖尿病有关,伴有糖尿病性微血管病,致使糖蛋白在小血管壁沉着,逐渐引起血管闭塞和组织坏死。另一种认为与糖尿病无关,所有糖尿病患者当中发生本病的仅占0.3%,而且本病的病程与糖尿病的严重程度、病期以及被控制的情况无关。 ...
主要症状
  可发生于任何年龄,但以青壮年为多见,平均发病年龄为30~40岁,儿童和新生儿罕见。伴有糖尿病者其发病年龄要比无糖尿病者早。性别差异明显,男女比例约为1∶4。本病在东方民族和黑人中少见。皮损主要位于小腿侧面,初起为圆形、坚硬、暗红色无症状的丘疹或斑块,一片或几片不等,缓慢发展可相互融合成匐行性、卵圆形或不规则形,边缘...
疾病检查
  组织病理:主要组织病理改变发生在真皮,可以见到境界不清的渐进性坏死灶和纤维化区,混以片状淋巴细胞和肉芽肿性浸润。组织细胞在渐进性坏死区边缘呈栅栏状排列,但不像环状肉芽肿或类风湿结节明显。上皮样细胞的聚集可似结核样或结节病样,并可见异物巨细胞和朗汉斯巨细胞。坏死区的小血管内膜增厚、纤维化。表皮变薄或溃破,皮肤附属器也...
鉴别诊断
  需于硬皮病(系统性硬化症是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变,最终导致皮肤硬化、血管缺血。)、硬红斑(硬红斑是一种原因尚不清楚好发于女性的疾病。常侵犯双下肢膝以下小腿内侧,也可侵及小腿外侧、膝以上大腿、甚至侵及上肢,头面部少见,表现为肢体双侧对称性...
并 发 症
       脂性渐进性坏死并发症发生于头皮者可因萎缩和瘢痕样皮损而致秃发,常伴发糖尿病。持续高血糖与长期代谢紊乱等可导致全身组织器官,特别是眼、肾、心血管及神经系统的损害及其功能障碍和衰竭。严重者可引起失水,电解质紊乱和酸碱平衡失调等急性并发症。
疾病预防
  本病无特殊预防措施早发现早诊断是本病防治的关键,平时应注意:  1、早睡早起,运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能,亦易激动生火,招致外感内伤。  2、保持心境平和。春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和。  3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些...
如何治疗
  (一)治疗  有糖尿病者应积极治疗糖尿病。但糖尿病控制后皮疹不一定马上消退。可尝试皮损内注射皮质类固醇激素,尤以曲安奈德(去炎舒松)和倍他米松/二丙酸倍他米松(得宝松)效佳。顽固的或有溃疡的皮损可考虑手术切除后植皮,但植皮后仍有复发的报告。据报告联合应用双嘧达莫(潘生丁)和阿司匹林有效,用法是双嘧达莫每天225mg...
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