周期性麻痹(periodicparalysis)也称为周期性瘫痪，是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病。 按发作时血清钾含量的变化可分为低钾型、正钾型和高钾型三种。按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者;继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者。周期性麻痹通...
(一)发病原因 低钾性周期性麻痹在我国大多数为散发，欧美国家以遗传性或家族性多见，散发性仅占20%，故称家族性周期性麻痹，为常染色体显性遗传，基因位于1q31～32，与二氢吡啶受体基因相连，可能由基因突变致病。 高血钾性(高钾型)周期性麻痹又称遗传性发作性肌无力症，强直性周期性麻痹，为一常染色体显性遗传性肌病。...
临床表现 1.低钾型是最为常见的类型。本病可发生于任何年龄，以20～40岁多见，男性多于女性。国内多为散发，少数有家族遗传史，呈常染色体显性遗传。有的在发作前可有暴食、酗酒、高糖饮食、疲劳、剧烈活动、情绪紧张、应用肾上腺皮质激素和寒冷等诱因。大多在夜间睡眠或清晨睡醒时发病，也有在午睡时发病。醒时发现四肢软瘫、麻木...
1、血清钾低血钾性周期麻痹血清钾低，可低到1.5mmol/L，但降低水平可与临床肌无力征象不一致，尿钾减少，恢复时可大量排钾。高血钾性周期麻痹发作时血钾、尿钾均升高。血清钾上升可达7～8mmol/L。正常血钾性周期麻痹血钾正常。 2、血清肌酸激酶亚单位B(S-CKB)活性升高，血清肌球蛋白含量升高，见于低血钾性周...
低血钾性周期性麻痹要与格林-巴利综合征进行鉴别。本病起病较快，恢复亦较快，四肢呈迟缓性瘫痪，无呼吸肌麻痹及脑神经受损，无感觉障碍及神经跟刺激症，脑脊液检查正常，查血钾低，补钾治疗有效，既往有反复发作史;而格林-巴利综合征多有病前感染史及自身免疫反应，急性或亚急性起病，进展不超过4周，可有不同程度的呼吸肌麻痹及脑神经...
周期性麻痹的患者少数发作频繁者可出现持久性肌无力，甚至肌肉萎缩。个别病人间歇期仍有心律不齐，常可因室性心动过速猝死。 1.低血钾性周期性麻痹可因隔肌、呼吸肌、心肌等麻痹而出现胸闷、心悸、呼吸困难、心跳变慢、心律不齐、排尿障碍、咀嚼无力、进食呛咳，吞咽困难、讲话不清等。 2.正常血钾性周期性麻痹发病多在10岁以前...
周期性麻痹的患者，瘫痪发作间隔期正常，少数发作频繁者可出现持久性肌无力，甚至肌肉萎缩。一般说，中年以后，多数病人发作逐步减少而停止。 周期性麻痹者应避免暴冷，过度疲劳、饱餐、高糖饮食或酗酒等各种已知诱因。发作频繁的周期性麻痹应重点除外甲状腺机能亢进。持续性难纠正的低钾性麻痹应做详细的病因检查，除外慢性肾功能衰竭或...
1.西医治疗 (1)低钾型发作时可一次口服或鼻饲氯化钾4～10g(儿童按0.2g/kg计算)，一般在数小时内显效。以后再继续服用氯化钾1～2g，3次/d，直至完全恢复后停药。重症者可以10%氯化钾30ml加入生理盐水l000ml中缓慢静滴(1min输入5ml左右)，视病情严重程度1天滴注1～2次。有呼吸麻痹者，应...
