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恶性蓝痣
疾病概述
  恶性蓝痣(malignantbluenevus),罕见。可在原有蓝痣或太田痣的基础上发生,也可一开始即为恶性蓝痣。皮损表浅,可破溃,本病可侵犯局部淋巴结或全身广泛转移。另外,常见一些坏死区,但无交界活性。
疾病病因
恶性蓝痣可能是常染色体显性遗传,但目前尚未明确。恶性蓝痣皮损多分布在三叉神经第一、二支区域,伊藤痣分布在后锁骨上神经及臂外侧神经支配区域,按神经分布的特点提示黑素细胞可能来源于局部的神经组织。  (一)发病原因  黑素细胞或前体在向表皮移行过程中停滞于局部所致。  (二)发病机制  黑素细胞一般位于真皮中部,可累及真皮...
主要症状
  可在原有蓝痣或太田痣的基础上发生,也可一开始即为恶性蓝痣。若原有蓝痣突然增大、破溃,提示恶变。皮损表浅,可破溃;深部者表现为大的蓝色结节。本病可侵犯局部淋巴结或全身广泛转移。  根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
疾病检查
  一般无需辅助检查,根据色素的颜色、分布及累及眼等特点,即可作出诊断。组织病理:瘤细胞位于真皮深部或皮下组织,具有分支的树枝状突,内含黑色素颗粒,聚集成簇。具有一般肿瘤恶变特点,如侵袭性、核不典型性及异常分裂象。另外,常见一些坏死区,但无交界活性。黑色素颗粒多少不定。
鉴别诊断
  1.原发性恶性黑色素瘤鉴别在于恶性蓝痣无交界活性。  2.转移性恶性黑色素瘤关键在于无树枝状突细胞存在,如有则倾向于恶性蓝痣。3.蒙古斑出生即有,能自然消退。且不波及到眼和粘膜。组织象中真皮内黑素细胞数量较少,位置较深。   4.蓝痣为蓝黑色的丘疹或小结节,好发于手足背及面部、臀部,组织象中黑色素细胞聚集成团。
并 发 症
每因劳累、妊娠、月经或睡眠不足时加重;少数病例可合并同侧青光眼、白内障、恶性黑色素瘤、传导性耳聋。  恶性蓝痣可合并持久性蒙古斑;前房角因色素增生受阻而导致青光眼;可合并神经性耳聋、眼球后退综合征;也可合并同侧先天性白内障和上肢萎缩。可并发虹膜、脉络膜恶性黑素瘤。
疾病预防
  本病病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。可在原有蓝痣或太田痣的基础上恶化后发生,也可一开始即为恶性蓝痣,故早发现、早诊断、早期治疗是间接预防本病的有效方法。
如何治疗
目前尚无理想的疗法,主要治疗方法有:①切除植皮,虽可去除病变组织,但皮片存活后色泽常难与周围皮肤协调一致,且有切口瘢痕存在,效果难为患者接受。②冷冻或皮肤磨削加冷冻等疗法,效果也不尽人意。③激光是目前治疗太田痣较好的方法。因色素较深,应选用短脉冲激光,如开关红宝石,钕:钇铝石榴红或翠绿宝石激光治疗。  常规的治疗方法有...
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