载入中...
当前位置:首页 >> 数据中心 >> 疾病库 >> 中枢神经系统白血病
中枢神经系统白血病
疾病概述
  中枢神经系统白血病(centralnervoussystemleukemia,CNS-L)系白血病细胞髓外浸润至蛛网膜或蛛网膜邻近神经组织而产生的临床症状和体征,是白血病的一种常见并发症,对预后有重要影响。
疾病病因
  (一)发病原因  主要见于ALL、AML的M4M5型,其发生的危险因素:  1.年龄10岁。  2.血细胞增高或高细胞白血病。  3.乳酸脱氢酶增高者。  (二)发病机制  白血病细胞通过直接散播和血源转移途径进入中枢神经系统,因大部分化疗药物不易通过血-脑脊液屏障导致脑脊液中达不到有效的药物浓度,侵入的白血病细胞...
主要症状
  约半数患者,CNS-L在确诊AL后1~5个月内发病,81.5%发生于完全缓解前及复发时,完全缓解时发生者仅占18.3%。少数患者CNS-L为白血病的首发表现,易误诊为其他中枢神经系统疾病。上述北京协和医院的118例CNS-L中,11.5%的病例即以CNS-L为白血病的最初临床表现。  CNS-L的临床表现中,头痛占...
疾病检查
  CSF检查是诊断CNS-L的最重要手段,常伴颅压升高,即>200mmH2O。CSF常规显示白细胞数>0.005×109/L,以单个核细胞为主,蛋白定性阳性,少数患者糖减少(即低于同时检测的血糖值的1/2)。确诊有待于从CSF涂片中找到白血病细胞,目前推荐CSF自然沉降法制片检查,阳性率较高。应注意腰椎穿刺时应尽量避...
鉴别诊断
  1.最需要鉴别的是以CNS-L为白血病首发表现者误、漏诊的比例很高。引起颅内压升高及CSF类似于CNS-L改变的疾病,主要有病毒性脑膜炎或脑炎、结核性脑膜炎、脑猪囊尾蚴病(囊虫病)及脑转移瘤等。鉴别点:①发现白血病的阳性体征、外周血或骨髓检查证实白血病存在。②只要想到白血病的可能,CSF应做细胞学检查,但大多数情况...
并 发 症
  中枢神经系统白血病是白血病的一种并发症,血液中的一些变性的细胞进入中枢系统,对中枢系统产生的侵润反应,这是非常严重的问题了,应该积极化疗。  需注意:  ①无临床表现,仅有CSF符合标准者,也可诊断。  ②单纯颅内压增高者,暂不诊断,但应按CNS-L治疗,如治疗后短期颅内压恢复正常者,也可诊断。  ③有前述CNS-...
疾病预防
  由于CNS-L发生后治疗效果远不如预防治疗,且发生CNS-L者预后较差,所以预防治疗实际上已经作为AL常规治疗的一部分。多数意见认为,对于ALL,无论儿童或成人,普遍主张在中枢神经系统症状发生前尽早预防性治疗,对于成人AML高危组,尤其M4、M5a型,大都主张预防性治疗。  1.放疗大量的研究资料表明,放疗可以有效...
如何治疗
  (一)治疗  原则上,一旦确诊CNS-L即应立即治疗,其治疗方案类似于CNS-L预防治疗,但其治疗频度和预防治疗不同。对未用CNS-L预防放疗的病人可按与CNS-L预防治疗相同的方式和剂量做全颅脊髓放疗。对CNS-L病人也可采用鞘内注射甲氨蝶呤(MTX)治疗,然后维持治疗或全颅照射的方法进行治疗。一般以鞘内注射甲氨...
0.2873s