载入中...
当前位置:首页 >> 数据中心 >> 疾病库 >> 阵发性冷性血红蛋白尿
阵发性冷性血红蛋白尿
疾病概述
  阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmalcoldhemoglobinuria,PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病。
疾病病因
  (一)发病原因  病毒、支原体、螺旋体感染。  (二)发病机制  现已确定本症的溶血是由血中一种7SIgG冷抗体(Donath-Landsteiner抗体,称D-L抗体)所致。当温度降至20℃以下时,冷抗体即结合于红细胞上并激活补体。当温度升高至37℃时,抗体虽脱落,但补体激活的顺序完成,即发生溶血。D-L抗体是一...
主要症状
  诱发溶血的因素多为受寒后急性发病,但也有不明显者。数分钟或数小时后出现,短暂的寒战,发热(高达40℃)、全身无力、腹部不适、腰背及下肢疼痛、恶心、呕吐。随后第1次尿液为血红蛋白尿,呈暗红色或黑色。从出现症状至血红蛋白尿发作数分钟至8h。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时内消失,也可持续数天。患者有脾大及高胆红素血症...
疾病检查
  1.外周血发作时贫血严重,进展较迅速,急性期网织红细胞通常减少,但最终会出现网织红细胞增多。周围血液可见红细胞大小不一及畸形,并有球形红细胞、红细胞碎片、嗜碱点彩及多染性红细胞,甚至幼红细胞都可出现。起始可有短暂的白细胞减少,随后有白细胞增多。  2.含铁血黄素试验阳性。  3.冷热溶血试验(D-L试验)阳性。  ...
鉴别诊断
  1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症多为慢性病程,反复出现的血红蛋白尿。实验室检查Ham试验(+),特异性抗体CD55、CD59阴性细胞升高。  2.温抗体型自身免疫性溶血性贫血急性发病时可有类似的临床表现及一过性血红蛋白尿,但诱因不同,冷热溶血试验阴性。
并 发 症
1.感染阵发性冷性血红蛋白尿患者容易遭受各种感染,特别是呼吸道和泌尿道感染,感染又可诱发血红蛋白尿发作。在我国,严重的感染往往是阵发性冷性血红蛋白尿患者死亡的主要原因。  2.血栓形成不同部位的血栓形成在欧美的阵发性冷性血红蛋白尿病例中占23%~50%,是这些地区阵发性冷性血红蛋白尿患者的主要死亡原因。而在我国血栓形成...
疾病预防
     注意保温。研究表明其实很多的维生素都是可以帮助抗击严寒的。  维生素A  主要来源动物肝脏、乳制品、鱼类、西红柿、杏、香瓜等,能够提高人体的免疫力,增强人体的耐寒力;对血管具有良好的保护作用;对呼吸道黏膜具有保护作用;可明显减呼吸道感染的次数、缩短病程、减轻发病症状。专家提醒:维生素A过量可引起急性中毒,出现...
如何治疗
    治疗:尚无有效治疗药物,保暖及支持治疗为主,继发于梅毒等病的治疗主要是针对原发病。  治疗血红蛋白尿:  肾上腺皮质激素的应用,可减少或减轻血红蛋白尿的发作,有适应症的病例,可以早期应用。严重血红蛋白尿导致贫血者可输血作为对症治疗。但在阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者,输血也可诱发溶血;冷凝集素综合征可因输血(内有...