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中性白(粒)细胞减少症
疾病概述
  当中性白(粒)细胞低于0.5×109/L时,称中性白(粒)细胞减少症。中性白(粒)细胞在机体防御中起着清除衰亡组织细胞和吞噬杀死病原微生物的重要作用,其数量减少会明显降低机体防御机能而导致感染,严重者可引起死亡。中性白(粒)细胞减少的临床症状随其减少的程度和原因不同而异。
疾病病因
  病因学  中性粒细胞利用过快和生成受损,常可发生急性中性粒细胞减少症(可在几天内发生)。中性白细胞生成减少或脾脏过度阻留中性粒细胞常引起慢性中性粒细胞减少症(可持续数月或数年)。中性粒细胞减少症可分为继发性(外来病因作用于骨髓髓系细胞)和髓系祖细胞内在缺陷性所致两类。
主要症状
  症状诊断  1.病史  (1)急性发病者可找到病因,如使用氨基比林类、磺胺类药物、汞制剂、烷化剂,以及接触化学物质(苯、二甲苯、汽油、有机磷)、放射性损伤、病毒感染等。  (2)临床有高热,寒颤,乏力,肺部、泌尿道、皮肤、口腔粘膜等严重感染或败血症。起病缓慢者,多伴有低热,乏力,末梢血中单核细胞可能代偿增加。  (...
疾病检查
  一、血象:白细胞计数多在2-4×109/L,中性粒细胞绝对值减低。血红蛋白和血小板正常。  二、骨髓象:一般正常,典型患者呈粒系增生不良或成熟障碍。  三、粒细胞边缘池的检查。  四、粒细胞储备的检查。  五、白细胞凝集试验和血溶菌霉及溶菌酶指数是检测是否有粒细胞破坏过多的方法,但有假阳性出现。
鉴别诊断
  1、低增生性白血病:临床可见贫血、发热或出血,外周血常呈全血细胞减少,可以见到或不能见到原始细胞。骨髓增生减低,但原始粒细胞>30%。而白细胞减少则幼稚细胞数少见,且无出血,无明显贫血现象。  2、再生障碍性贫血:起病或急或慢,多有出血、贫血表现,白细胞减少,尤以中性粒细胞明显,血小板及网织红细胞均明显减少,骨髓呈...
并 发 症
  (1)口腔感染:这是白细胞减少症最常见的并发症,早期可见扁桃体红肿,咽部粘膜溃疡,继而可有坏死水肿,粘膜潮红及颈淋巴结肿大等。  (2)急性肛周脓肿:可迅速形成溃疡、坏死及假膜。  (3)全身各系统感染:败血症是本病的主要威胁,致死率高达30%~40%。
疾病预防
  在预期极度中性白细胞减少一周以上的患者使用TMP-SMX也可降低细菌感染率。TMP-SMX预防性治疗的缺点包括副反应,潜在性抑制骨髓和发生耐药细菌及口腔念珠菌玻使用两性霉素B或氟康唑(fluconazole)预防真菌感染高危病例(如骨髓移植后)已作评估,但全身性抗霉菌药预防疗法在中性白细胞减少症患者中作为常规治疗之...
如何治疗
  急性中性粒细胞减少症 与恶性肿瘤,骨髓抑制疗法或免疫抑制疗法有关的获得性暂时性急性中性粒细胞减少症的处理是不同于先天性或慢性中性白细胞的。患者感染时可能仅表现为发热。感染是本病主要的死亡原因,因而对感染应高度警惕。感染的早期诊断与治疗可挽救生命。若怀疑由于药物诱发的急性中性粒细胞减少症,应立即停用可能有害的药物。 ...
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