组织细胞增殖症(网织细胞增殖症或网状内皮细胞增殖症)系指组织细胞肿瘤性或假性肿瘤性增生而不能归入恶性淋巴瘤的一组疾病。一般包括骨嗜酸性肉芽肿、黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症。三者应视为同一病变的慢性及急性过程,其间可以有移行型及中间型。由于发展阶段不同,病变可为单发或多发,可位于骨骼内或骨骼外。组织细胞增殖症包括...
脊椎骨嗜酸性肉芽肿主要病变为广泛性的网状组织细胞的增生,伴多少不等的嗜酸性粒细胞,还可有各种炎性细胞。及多核巨细胞。有些组织细胞可转变为泡沫细胞及含铁血黄素或细胞残余的吞噬细胞。小血管可有纤维素样坏死,晚期可纤维化。组织细胞核大,呈卵圆形、齿轮形或肾形,常聚集成堆或呈条状。 黄色瘤病的主要病变为组织细胞增生,可见...
单发性或多发性嗜酸性肉芽肿全身症状少。开始症状为疼痛,伴随有颅骨、肋骨病变者,局部有肿块、压痛,也可有病理骨折及畸形;伴有股骨病变者,多有跛行。多发性病变一般相继发现。患者可有发热、食欲不振、体重减轻等全身症状,亦可伴有肺门病变。脊椎骨原发性嗜酸性肉芽肿偶而可压迫脊髓引起瘫痪。黄色瘤病一般具有三大典型体征,即颅骨缺...
嗜酸性肉芽肿位于颅骨者一般表现为内外板溶骨性破坏,骨质似被挖除,周围无硬化或骨膜反应。其状如地图故称“地图颅”。 脊柱骨因发生病理性骨折,椎体部分压缩呈楔形椎,以后完全压缩,只剩上下缘皮质,椎体高度减少,但在水平方向并不扩散。上下椎间隙保持不变,椎体间不发生自发融合,偶而在椎旁可出现软组织梭形肿块,患椎密度加大,...
需与恶性淋巴瘤鉴别: 1.临床上,典型病人有无痛性进行性浅表淋巴结肿大;不典型病人以深部淋巴结肿大为主。发热呈不规则性、持续性或周期性热型;常伴有淋巴结之外其他部位,如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、骨骼、皮肤、肾脏或神经等病变,并有相应症状。大部分病人有不同程度的全身症状,如疲倦乏力、形体消瘦、盗汗自汗、皮痒、体重减轻...
伴随有颅骨、肋骨病变者,局部有肿块、压痛,也可有阻塞性肺气肿、病理骨折及畸形;伴有股骨病变者,多有跛行。脊椎骨原发性嗜酸性肉芽肿偶而可压迫脊髓引起瘫痪。 本病为良性自限性疾病。任何年龄均可发病,但常见于儿童和青年。男女发病无差异。典型临床表现为颈部巨大淋巴结病,常双侧性,无痛,伴发热。白细胞总数增高,中性粒细胞也...
5岁以下儿童单发病变,如在头6~12个月内,病变不继续扩展,其他部位未再发现新的病灶,一般预后较好。如在病程中出现贫血或肝脾肿大,多表示病变趋于恶化。婴儿恶性网织细胞增殖症预后不佳;很少有长期存活者,如同时有肺内病变,死亡率高。
单发病变者搔刮即可达到治愈目的。如病变较大,可在彻底搔刮后植骨,也可给予小剂量放射治疗(3~6Gy)。儿童的脊椎骨病变,经放射治疗后,扁平椎高度可有不同程度恢复。放射治疗可能损伤骨髓,采用时应慎重考虑。 黄色瘤病,婴儿恶性网织细胞增生症采用放射治疗,使颅骨破坏区修复并硬化,照射眼眶部,使突出眼球退缩;照射碟鞍区,...