1980年Winklemann等首先提出组织细胞吞噬性脂膜炎(histiocyticphagocyticpanniculitis)的病名，并报道5例。是一良性的组织细胞增生性疾病，其特征是全身触痛性多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出血、血凝异常，组织病理主要特征是组织细胞吞噬血液成分形成“豆袋”细胞。...
(一)发病原因 本病的病因仍未确定，一般认为可能与造血系统疾病或感染有关。多数学者认为本病的发生与微生物感染尤其是病毒感染有关，曾有合并急性EB病毒感染的报道，亦有人认为本病与恶性组织细胞增生病有许多相似之处，认为可能是一个变异型，即病变范围主要表现在皮肤的恶性组织细胞增生病。 (二)发病机制 发病机制还不明...
早期表现为反复发作的触痛性皮下结节或斑块，小似黄豆，大如手掌，境界清楚，中等硬度，表面呈淡红或浅褐色，可有鳞屑，自觉疼痛或压痛。可发生坏死和溃疡，皮肤损害可任发全身各处，主要分布于腹部及下肢和臀部，亦可见于面颈、躯干等处，稍后可出现紫斑或口腔黏膜糜烂或溃疡，与Weber-Christian病的损害极为相似。系统性损...
一般有血红蛋白，白细胞及血小板减少，肝酶升高，低蛋白血症，凝血酶原时间延长，血纤维蛋白原水平降低，循环纤维蛋白分解产物增多等。组织病理变化：此种吞噬细胞还可见于淋巴结、肝脾、骨髓等内脏组织中。真皮深层和皮下脂肪小叶和小叶间隔有大量炎性细胞浸润，其中组织细胞极为显著，细胞体积大、核圆或肾形、均一染色、胞浆丰富，偶见核...
1.结节性脂膜炎两者的临床表现相似，主要从组织学上加以鉴别。结节性脂膜炎组织学检查亦可表现为组织细胞的增殖、吞噬和侵袭，但仅吞噬脂质形成泡沫细胞，而不吞噬血细胞形成“豆袋状”细胞。 2.恶性组织细胞增生症临床上不仅表现为皮下结节，亦可表现为皮肤结节和丘疹，组织细胞异形性明显，虽有吞噬现象，但不形成典型的“豆袋状”...
本病后期有内脏受累，全血细胞减少，出现皮肤紫癜或瘀斑、肝脾肿大、肝肾功能衰竭、终末性内脏出血、弥漫性血管内凝血、感染等而引起死亡。
预防： 1.去除感染病灶，注意卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫功能。 2.生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。 3.加强营养，禁食生冷。 4.早期诊断，早期治疗。 预后： 病程可持续6个月～10年，预后不良。
(一)治疗 尚无良好治疗办法，总的疗效不满意。皮质激素疗效不显著，早期可控制症状，但易复发。环孢素A对本病有一定疗效，可单独使用，亦可联合皮质激素冲击疗法或CHOP化疗方案，可使病情得到一定改善。有报道脾切除可达到短期改善的目的。 (二)预后 病程可持续6个月～10年，预后不良。
