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中枢神经细胞瘤
疾病概述
  中枢神经细胞瘤是生长于侧脑室和第三脑室的小细胞神经元肿瘤。其主要发生部位在透明隔近室间孔处(Monro孔),引起临床症状时,肿瘤均长得很大,其主要症状是头痛和梗阻性脑积水所产生的颅内压增高症状。
疾病病因
  (一)发病原因  1982年,由Hassoun等首先发现其超微结构的特殊性,认为是神经细胞起源,但光镜下有别于神经节细胞瘤和神经母细胞瘤而另外命名。脑室内神经细胞可能来自透明隔或穹窿小灰质核团的颗粒神经元。  (二)发病机制  中枢神经细胞瘤过量表达胚胎神经细胞黏附分子,但缺乏神经丝蛋白以及成熟突触,因此其发生可能...
主要症状
  中枢神经细胞瘤以中青年多见,发病年龄一般在15~52岁,平均发病年龄在30岁左右,男女比例近乎相等。国外资料男女之比为11∶9,国内资料男女之比为0.86∶1。中枢神经细胞瘤平均病程为3~7个月。由于肿瘤位于Monro孔附近,临床上主要表现为梗阻性脑积水引起的颅内压增高症状。因肿瘤位于侧脑室内,病人主要表现为颅内压...
疾病检查
  CT扫描见肿瘤位于一侧脑室内或位于透明膈,在脑室内边界清楚,呈圆形等密度或略高而不均匀密度影,半数以上肿瘤有点状钙化,当钙化灶较大时X线平片也可见到。幕上中枢神经细胞瘤增强后,肿瘤有中度至明显强化。MRI成像优于CT,对肿瘤范围及所处部位有诊断价值,可见多数肿瘤与透明隔或侧脑室壁有关。肿瘤实质部分T1W为等或稍高信...
鉴别诊断
  本病应与侧脑室内少枝胶质细胞瘤、脑膜瘤、室管膜瘤、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤及星形细胞瘤相鉴别,这些肿瘤发生在侧脑室内,从临床症状和体征上很难与侧脑室神经细胞瘤相鉴别,但影像学提示该肿瘤发生部位于一侧或双侧透明隔,向脑室其他部位生长,瘤体显示点状或小片状钙化时,应疑为神经细胞瘤。根据文献资料报道,脑室内的少枝胶肢细...
并 发 症
  并发梗阻性脑积水而引起颅内压升高。如进行手术治疗,可能发生以下并发症:  1.脑水肿:可以导致颅内压增高,甚至诱发脑疝,一旦确定有脑水肿需要进行积极的脱水降颅内压治疗。  2.术后脑内血肿:属于严重的手术并发症,若给予止血、降颅内压治疗仍不能够控制出血以及颅内压增高者需要进行二次手术  3.神经功能障碍以及脑膜炎。
疾病预防
  本病无法预防。但肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防也具有重要意义。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生...
如何治疗
  (一)治疗  中枢神经细胞瘤对放疗极为敏感有效,手术切除肿瘤的目的在于解除梗阻性脑积水,结合术后放疗可获得长期生存。根据肿瘤偏向一侧脑室位置,可取左额或右额开颅中线旁弧形切口,骨瓣成型,从较宽的两个桥静脉之间,经纵裂人路切开胼胝体到病变侧脑室,首先将脑脊液吸除,并将透明膈切开,对侧脑脊液也同时吸除,然后将肿瘤切除。...
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