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纵隔副神经节起源的肿瘤
疾病概述
  副神经节起源的肿瘤均属于APUD系统肿瘤,分为两类即:有生物活性的肿瘤和无生物活性的肿瘤。无生物活性的肿瘤为非嗜铬副神经节细胞瘤(也称化学感受器瘤),有生物活性者为嗜铬细胞瘤,二者均可以恶变。
疾病病因
  (一)发病原因  副神经节源肿瘤起源于副交感神经节简称“副节”。副节乃对交感神经干中的神经节相对而言,大多位于交感神经干之侧旁,偶尔亦见于内脏等远离的部位。副节按其主细胞对铬盐的反应,有嗜铬性与非嗜铬性之别,故副神经节瘤亦有嗜铬性与非嗜铬性之分。嗜铬性副节瘤以肾上腺髓质为主要代表,由其发生的肿瘤,习惯称“嗜铬细胞瘤...
主要症状
  1.非嗜铬细胞性副神经节瘤多为良性,通常无症状。多为体检发现纵隔阴影,症状主要为肿瘤压迫周围脏器引起。  2.嗜铬性细胞副神经节瘤多见于青壮年,主要症状为高血压和代谢的改变,容易引起注意。高血压可有阵发性(突发)型和持续性两类。持续性与一般高血压并无区别。发作时病人可有心悸、气短、胸部压抑、头晕、头痛、出汗。有时有...
疾病检查
  测量尿中儿茶酚胺及其代谢产物高香草酸(HVA)和香草扁桃酸(VMA)的升高程度,常可使诊断成立。  1.胸部X线片表现与其他神经源性肿瘤相似的X线征象,后纵隔椎旁沟有大小不等的肿块阴影。亦有显示肿物在升主动脉后上方,与脊柱重叠,密度均匀,边界清晰。当肿瘤与主动脉瘤、头臂动脉瘤无法鉴别时采用选择性的动脉造影,可明确显...
鉴别诊断
  依据病史和临床表现,结合常规实验室检查和X线,CT等检查可诊断,最终确诊还需病理检查。一般不会与其他疾病混淆。脊膜瘤常好发于胸椎部位。但发病率女性明显高于男性。肿瘤很少生长至神经孔,并表现出椎旁肿块。对于肿瘤中心位于神经孔或椎旁软组织的病变,鉴别诊断应考虑到起源于交感链或背根神经节的神经节细胞瘤、神经母细胞瘤、副神...
并 发 症
   1.硬脊膜外血肿椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜静脉丛止血不彻底,术后可形成血肿,造成肢体瘫痪加重,多在术后72h内发生,即使在放置引流管的情况下也可发生血肿。如出现这种现象,应积极探查,清除血肿,彻底止血。  2.脊髓水肿常因手术操作损伤脊髓造成,临床表现类似血肿,治疗以脱水、激素为主,严重者可再次手术,开放硬脊膜。  ...
疾病预防
  预防:  由于纵隔副神经节起源的肿瘤病人的病因尚不十分明确,所以预防的方法不外:  ①尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;  ②适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。  主要是针对可能导致纵隔副神经节起源的肿瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制...
如何治疗
  (一)治疗  1.对纵隔良性嗜铬性副神经节瘤与非嗜铬性副神经节瘤均应首选施行手术切除。手术风险较小,一般均能彻底切除病灶。对其恶性副神经节瘤在适当的时候施行外科手术切除是最理想的治疗。手术进路和方法可参照其他纵隔神经源性肿瘤。当肿瘤侵及心脏时,在体外循环下进行手术是首选方法,肿瘤切除应酌情处理,不必强求切除彻底。如...
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