恶性营养不良病是一种因食物中蛋白质严重缺乏引起的一种综合征。少儿常见，尤其是在非洲和亚洲地区，人们进食淀粉类物质而获得足够的或过量的热量。严重的蛋白质缺乏可导致生理和智力发育迟缓、肌肉萎缩、脂肪肝、月亮脸和水肿。肠道外科手术可诱导类似继发性蛋白质缺乏。
(一)发病原因 在发展中国家，蛋白营养不良是本病最重要的原因，在这些地区日常主食多为玉米、稻米或豆类。蛋白摄入不足伴随的其他因子也与Kwashiorkor发生相关(必需的芳香氨基酸和维生素缺乏)。 (二)发病机制 由于蛋白质缺乏，可致皮肤角朊细胞超微结构改变及桥粒数目减少，肝脏呈现脂肪肝的病理改变。
儿童从6个月到5岁受本病影响，不是所有病例都有皮肤症状发生，一旦出现皮肤症状，则具有特征性。黑种人易患本病。典型的临床特征如下：皮肤变色是一个早期症状，可能是由于食物中苯丙氨酸缺乏所致。有口周，特别是小腿色素减退，这些部位皮肤也可呈现水肿性肿胀，另外，炎症后色素沉着也可发生。这种色素变化具有重要的诊断意义。 1....
1.血清蛋白血清白蛋白浓度降低是最重要的改变，但其半衰期较长（19～21天）故不够灵敏。视黄醇结合蛋白（半衰期10小时）、前白蛋白（半衰期1.9天），甲状腺结合前白蛋白（半衰期2天）和转铁蛋白（半衰期3天）等代谢周期较短的血浆蛋白质具有早期诊断价值。胰岛素样生长因子1（IGF1）不仅反应灵敏且受其他因素影响较小，是诊断...
需与陪拉格相鉴别，此病常见于成人，阳光暴露部位发病，头发和指甲无病变。根据喂养饮食史和营养调查及上述恶性营养不良典型症状体征诊断并不困难。但营养不良是一个逐步发展的过程，必须及早发现婴幼儿营养不足情况，及时予以处理，才能防止其发展到恶性营养不良，故早期诊断营养缺乏十分重要。结合临床上发现体重不增、消瘦，精神不佳等症...
因低蛋白血症及低糖血症引起肝大(脂肪肝)和水肿。 1.水和电解质紊乱：本症患者常有低蛋白血症，全身总液量增多，使细胞外液呈低渗性，当出现呕吐、腹泻，易引起低渗性脱水及电介质严重紊乱，产生低血钾、低血钠、低血钙和低血镁，引起相应症状。 2.常伴有其他营养素缺乏症，尤多见维生素A缺乏症，可出现眼角膜干燥软化，甚至穿...
注意少儿的饮食营养调配。注意纠正偏食供足动物蛋白、电解质和维生素。预后取决于营养不良的发生年龄、持续时间及其程度，其中尤以发病年龄最为重要，年龄愈小，其远期影响愈大，尤其是认知能力和抽象思维能力易发生缺陷。本病的预防应采取综合措施。1．合理喂养提倡母乳喂养，对母乳不足或不宜母乳喂养者应及时给予指导，采用配方奶粉喂养...
纠正失水和电解质紊乱 纠正失水和电解质紊乱应及时处理伴有水和电解质紊乱者。对水肿患儿，失水程度常估计不足，而极度消瘦者则易估计过高。补液过多或过快可引起营养不良患儿因心力衰竭而死亡，故计算补液量宜偏低。一般每天按50～80ml/kg计量，以平均速度较缓慢的输入，钠盐量也不宜过多，以输入半张溶液为适宜。营养不良患儿补液...
