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肢骨纹状肥大
疾病概述
  肢骨纹状肥大(melorheostosis)又称骨熔烛样病,单肢型烛泪样骨质增生症,及Leri骨质硬化症蜡烛骨(candlebone)等。为一种少见的形状特殊的局限性骨质增生,从X线片上看,犹似熔蜡沿骨干流下。
疾病病因
  【病因学】  本病病因不明,认为多系先天发育畸形,为一种骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜骨发育异常,文献中曾有与家族性脆骨性骨硬化伴发的报道,故认为其可能是引起孤立性家族性脆骨症基因部位的二次突变所致。无遗传性及家族史。发病从儿童开始,男女相等。大都侵犯单肢,下肢多见于上肢。  【病理改变】  骨外膜及骨内膜增生,呈不...
主要症状
  本病的临床表现主要有以下几点:  (一)疼痛最常见,约占1/2,而且年龄越大,疼痛越明显,一般为隐痛或钝痛,活动时加重。  (二)患肢关节活动受限。这是由于关节周围骨质增生,及软组织内骨沉积所致,很少是因为关节面被破坏所致。  (三)骨畸形。  (四)局部触诊可触知骨的表面高低不平,坚硬如石。常有足外翻、膝外翻、骨...
疾病检查
  用于本病的辅助方法主要是X线检查:  X线表现:好发于四肢长骨,以单肢多见。在骨干的一侧有不规则的骨质增生。骨干的外形逐被破坏,犹如在燃烧中的蜡烛的熔蜡从旁边流下。增生的骨无结构,骨骺及短骨常表现为斑点状,可以超越过关节侵犯远端的骨质,但不侵犯关节面。骨盆及肩胛骨亦表现为密度增加及有斑点、颅骨、脊柱及肋骨少见。
鉴别诊断
  对于典型的病例,由于其表现特殊,诊断不难,有些病例需与下列疾病相鉴别。  1、骨硬化病(大理石骨症);石骨症的发病原因尚不明确,可能与骨吸收异常有关,致使钙盐过量沉积于骨内,外观呈大理石或象牙样,脆性增加。本病有家族史,多见于近亲结婚的子女中。有人认为属遗传性疾病。本病分轻重二型,轻型为显性遗传,重型为隐性遗传。 ...
并 发 症
  本病是一种罕见的先天性疾病,其导致的并发症包括以下几种情况:  1、足外翻:足外翻又叫外翻仰伸足,是指儿童足跟轴向外偏斜,是足部常见畸形之一。  2、膝外翻:医学上称为膝外翻,一般也称为X型腿。指两足并立时,两侧膝关节碰在一起,而两足内踝无法靠拢。  3、骨弯曲  4、膝关节肿大等等。  在晚期,异位增生的骨质可突...
疾病预防
  本病是一种先天性疾病,故无有效的预防措施,病变为进行性。在发育期病情进展迅速,成年后缓慢,不影响生命。     本病无特殊预防措施早发现早诊断是本病防治的关键,平时应注意       1、早睡早起,运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能,亦易激动生火,招致外感内伤。            2、保持心境平和。春季忌怒...
如何治疗
  由于本病是一慢性疾病,只在发育期病情进展迅速,成年后缓慢,且不影响生命,但本病可出现关节运动受限、关节畸形等。目前无特殊疗法,可用物理疗法和对症治疗以减轻痛苦,预后较好。对于疼痛剧烈、严重影响关节活动者,可考虑手术治疗,如清除钙化的软组织、肌腱延长术、筋膜切开与关节囊切开术、矫正性截骨术、交感神经切断术、甚至截肢。