左房恶性黏液瘤(Leftatrialmyxomamalignant)有关本病的命名尚不统一,因仅有个案报道,有的学者归于心脏黏液瘤恶变,有的学者称之为心脏恶性黏液瘤。
(一)发病原因 心脏黏液瘤是心脏的良性肿瘤,起源于心房内膜,呈息肉状生长,底部有蒂与心内膜相连,使肿瘤突出至心腔内并随体位变化和血流冲击具有一定的活动度。瘤体易破裂,脱落后引起周围动脉栓塞及脏器梗死。心房黏液瘤虽属良性,但切除不彻底,局部可以复发,可破坏血管壁。少数患者有家族遗传倾向,属于常染色体显性遗传。此类患...
左房恶性黏液瘤的临床表现无特征性,一般可归为三大类。 1.全身症状由于左房恶性黏液瘤自身的出血、变性、坏死,可引起发热、贫血、乏力、关节痛、荨麻疹、食欲差、体重下降,甚至恶病质。左心房扩大,压迫食道,可使进食受阻。尚有血沉增快、血清蛋白电泳异常(白蛋白降低、球蛋白增高)和C反应阳性。出现症状时抗心肌抗体效价增高,...
1.血沉增快、血清蛋白电泳异常(白蛋白降低、球蛋白增高)和C反应阳性。 2.抗心肌抗体效价增高。 1.心电图无特征性表现,可为正常心电图或出现左房右室肥大和心肌损害的表现。也可有心律失常和ST-T段改变。 2.X线检查两肺野有不同程度的肺淤血,心界呈轻度至中度增大,酷似二尖瓣病变的表现。 3.心音图部分病人...
左房恶性黏液瘤常与风心病二尖瓣狭窄、心房血栓和感染性心内膜炎等疾病进行鉴别。 1.与风心病二尖瓣狭窄鉴别左房恶性黏液瘤多无风湿热病史,症状与体征常突然出现或消失,发展迅速,症状与杂音随体位改变而改变,多数无开瓣音,但可闻及舒张期“肿瘤扑落音”,并能在胸背部听到。 2.与左房血栓和感染性心内膜炎有许多症状和体征与...
本病属于恶性疾病,故临床上常因瘤体的增长,造成组织器官的供血不足,脱落形成肿瘤栓,栓子可直接进行脑组织,造成脑梗死,可出现头痛、呕吐、意识丧失,肢体运动障碍等。同时本病还可随血液循环造成继发性的组织、器官恶变,如转移到肺造成继发性的肺癌,转移到肝造成继发性的肝癌。
1.左房恶性黏液瘤一旦确诊应尽早手术,甚至有人认为应急诊手术,以免瘤体堵塞瓣口、远处转移或肿瘤脱落造成栓塞而死亡。 2.非特异性症状如发热、血沉快、肺内?音等,内科治疗仍不能控制时,不是手术禁忌证。如合并感染、心衰一时难以承受手术也应积极治疗,创造手术条件。
(一)治疗 1.手术治疗目前左房恶性黏液瘤均采用低温体外循环下阻断心脏循环的方法,在直视下切除瘤体。正确的心肺转流、精确的手术、良好的心肌保护及术后严格护理,为成功地切除肿瘤提供了保证。手术中主要问题为肿瘤碎片脱落而引起动脉栓塞。因此阻断循环前,不要搬动、挤压心脏,更不宜心内探查。在插管体外循环中,操作宜轻巧。瘤...