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中央晕轮状脉络膜萎缩
疾病概述
  中央晕轮状脉络膜萎缩(centralareolarchoroidalatrophy)是一种常染色体显性遗传性疾病,是原发性脉络膜毛细血管萎缩的一种特殊类型,其主要表现为后极部圆形或卵圆形视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管萎缩缺失,裸露脉络膜大血管。
疾病病因
主要发病原因是药物或是辐射导致的染色体畸形。导致染色体畸形改变的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。
主要症状
  本病起病症状轻,发展缓慢,早期无自觉症状。发病年龄为20~40岁。  1.视功能改变视力呈缓慢进行性减退,幼年时即有中心视力障碍,至中年开始有明显视力下降,有的50岁才出现自觉症状,有中心暗点。本病早期为旁中心暗点,暗适应功能下降,阅读困难及眩光。无夜盲史,也有自幼视力不好、夜间视力差的病例。眼电生理检查可见ERG...
疾病检查
  组织病理学检查:表现为受累区纤维瘢痕形成,视网膜色素上皮细胞(RPE)、光感受细胞以及脉络膜毛细血管萎缩。病灶外视网膜脉络膜正常。在黄斑病变区,脉络膜毛细血管和视网膜的神经上皮及色素上皮消失。大的脉络膜血管萎缩。界限清晰的脉络膜视网膜黄斑区无血管壁,也未见明显的血管硬化,无血管区域出现萎缩并纤维化。  1.眼底荧光...
鉴别诊断
  1.Stargardt病(Stargardtsdisease)此病大多数在6~20岁发病,多数在15岁以前发病,双眼病变对称,多为椭圆形,边界不清的色素上皮萎缩区;晚期虽也有脉络膜毛细血管萎缩区,但中、小血管不会萎缩,且周边还有散在的眼底黄色斑点。  2.视锥细胞变性(conedystrophy)此病黄斑病变常很轻...
并 发 症
  视力呈缓慢进行性减退,幼年时即有中心视力障碍,至中年开始有明显视力下降,有中心暗点。本病早期为旁中心暗点,暗适应功能下降,阅读困难及眩光。无夜盲史,也有自幼视力不好、夜间视力差的病例。随病程进展,当脉络膜及继发的视网膜色素上皮、神经上皮萎缩时,ERG可表现RG峰值显著下降,尤其是黄斑后极30°区域。根据RPE受累程...
疾病预防
    本病属于常染色体显性遗传性疾病,导致染色体畸形改变的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出...
如何治疗
1、早睡早起,运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能,亦易激动生火,招致外感内伤。  2、保持心境平和。春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和。  3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力。4积极对症治...
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