珠蛋白生成障碍性贫血又称镰状细胞贫血(sicklecellanemia)，是一种血红蛋白遗传缺陷病，类型不同在眼部病变的严重程度也不相同。
(一)发病原因 SS型患者90%～100%有血红蛋白S，镰状细胞使其微循环内血流变慢而导致疾病的发生。 (二)发病机制 正常红细胞血红蛋白为A，呈两面凹的圆盘，柔软有弹性，可变形，容易通过毛细血管。镰状细胞血红蛋白为S或C，呈新月形像镰刀，特别是在低氧状态下更易镰变。这种镰变红细胞比正常红细胞硬，不易变形，故...
分为增殖型和非增殖型2类。其主要病变为视网膜缺血及其并发症，这也是其他血管病如糖尿病性视网膜病变、视网膜静脉阻塞、早产儿视网膜病变最常见的特征。 1.增殖性镰状视网膜病变(proliferativesickleretinopathy，PSR)共分为5期： (1)小动脉阻塞：病变位于视网膜周边部，小动脉阻塞呈银丝...
1、眼底荧光血管造影眼底荧光血管造影不仅可以了解视网膜微循环的早期改变 2、视网膜电图振荡电位(OPs)OPs是视网膜电图(ERG)的亚成分， 视网膜病变能客观而敏感地反映视网膜内层血循环状态。 3荧光眼底血管造影检查，在动脉早期或动脉期，相当于渗出灶处有颗粒状、花边状等多种形态的新生血管网。出血区遮蔽荧光，出血...
糖尿病性视网膜病变是由于糖尿病引起，除全身症状以多饮、多食、多尿及尿糖、血糖升高为特征外，并有双眼视网膜出现鲜红色毛细血管瘤，火焰状出血，后期有灰白色渗出，鲜红色新生血管形成，易发生玻璃体红色积血为主要特征的眼底改变，对于诊断和估计预后有意义。家族性渗出性玻璃体视网膜病变。该病变眼底所见，与本病相似。但多为常染色体...
视网膜病变，玻璃体出现混浊，眼底较前朦胧。视网膜新生血管增多，大多位于赤道部附近，也可见于赤道部之前或后极部，该区域视网膜明显隆起，其表面有血管爬行，常伴有大小不等的视网膜出血。此症状表明病情已经进一步发展血管改变，在病程早期所见。动静脉均有迂曲扩张。静脉管径有时比正常的管径大于3～4倍。视网膜周边部血管末梢可见如...
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。1视觉症状有视力模糊，一眼或两眼视力突然减退，视野内出现黑点或闪光感者，皆应随时请眼科医师会诊 2注重用眼卫生：避免熬夜及永劫间的近间隔用眼。3踊跃戒烟;抽烟会导致体内CO增加造成体内相对缺氧及血小板凝固，提速视网膜病变发生。
(一)治疗 封闭新生血管为治疗的关键，可采用氩激光或冷冻治疗。氩激光治疗88%～95%病例新生血管完全封闭。也有报告氩激光治疗后，26%的新生血管完全退缩，57%部分退缩，17%稳定。已发生视网膜脱离者，可作巩膜环扎术，但应注意镰状细胞贫血的SC患者作此手术，有71%发生眼前节缺血，而无镰状贫血的眼仅有3%发生。...
