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致命性中线肉芽肿
疾病概述
  致死性中线肉芽肿病(lethalmidlinegranuloma)是一种原因不明的面中部组织破坏性非特异性肉芽肿性溃疡,呈慢性进行性,预后不良。1944年由Stewart首先报道。亦称面部恶性肉芽肿(maligantgranulomaoftheface)、进行性致死性肉芽肿(progressivelethalgra...
疾病病因
  (一)发病原因  病因尚不清楚,可能为一种局限性Wegener肉芽肿,或为网状细胞肉瘤的表现。也有学者认为发病与自身免疫有关。  (二)发病机制  发病机制还不很清楚。可能是一种局限性Wegener肉芽肿,或为网状细胞肉瘤的一种表现。发病可能与自身免疫有关。
主要症状
  多见于20~50岁男性,好发于面中部,尤其是鼻部,呈进行性发展,大致可分为以下3期。  1.前驱期初起为鼻塞、打喷嚏、流水样或浆液样鼻涕等慢性鼻炎样症状,有时涕中带血。检查时可见鼻黏膜干燥,覆黄褐色痂或在鼻前庭和中隔处出现浅溃疡。  2.发展期在前驱期后数月或数年,鼻涕逐渐增多,并转为脓性或血性。可覆有暗污秽色痂皮...
疾病检查
  组织病理:早期为非特异性炎症,血管内皮肿胀,可伴有血栓形成,管腔闭塞。血管周围有炎性细胞浸润,以淋巴细胞为主,常混有浆细胞,也有较多长形或梭形具有圆形或卵圆形核的组织细胞。除溃疡区外,坏死可发展至周围及其深部组织。随皮损发展,血管周围可出现少数异形单一核细胞浸润,胞核大,染色深,形态不规则。
鉴别诊断
  1.Wegener肉芽肿本病也侵犯上呼吸道,但不穿破面部软组织,且合并有下呼吸道炎症和肉芽肿性血管炎,组织学上有多数巨细胞而无异形细胞。  2.淋巴瘤样肉芽肿病本病通常不以上呼吸道病变为首发症状。在炎症浸润中出现异形的单一核细胞,同时有血管炎变化。
并 发 症
本病属于恶性疾病,可由于肉芽肿的溃烂合并细菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,同时本病的患者通常有自身免疫功能的低下,故极容易并发本病,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。
疾病预防
病因尚不清楚,可能为一种局限性Wegener肉芽肿,或为网状细胞肉瘤的表现。也有学者认为发病与自身免疫有关。故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义,同时也可以减少感染并发症的发生,对于已经出现感染的患者,应尽早使用抗生素治疗。
如何治疗
  (一)治疗  尚无特殊疗法。主要是早期发现和及时治疗。以局部放射治疗和系统性皮质激素治疗两者联合应用为主,并辅以积极的支持疗法。  1.放射治疗采用小剂量分次照射,每次50~250ray,隔天或每天1次,总剂量为1000~5000ray。为本病最主要的治疗措施。  2.内用疗法  (1)皮质类固醇激素:其剂量依病情...
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