疱疹样皮炎(dermatitisherpetiformis)又称为Duhring-Brocq病,是一种良性、慢性复发性、对称性、多形性皮肤病,有严重的灼痛瘙痒和疱疹样水疱。常伴有麸质敏感性肠病。
(一)发病原因 病因不清,患者有较高的HLA-B8和HLA-DW3抗原频率,有证据表明,这些抗原基因与调节免疫反应的基因密切相关,并且有些参与了疱疹样皮炎发生,说明遗传基因在疱疹样皮炎的发病中起了重要作用。 (二)发病机制 谷胶过敏在疱疹样皮炎中达60%~70%。食用含谷胶食物可使疱疹样皮炎及麸质过敏性肠病加重,...
可突然发生,亦可缓慢起病。有显著的瘙痒和灼痛,剧烈瘙痒是本病最特征最重要的临床症状。损害可对称发生于肩胛区,臀部和头皮及前臂伸侧,包括肘和小腿。皮损为多形性,有红斑、风团、丘疹和水疱,而以水疱最为明显。水疱发生于红斑基底上,由绿豆至葡萄大小,可排列成群。疱壁紧张,不易破裂,尼氏征阴性。口腔黏膜一般不受侵犯,某些皮损可湿...
组织病理:表皮下水疱无棘层松解,水疱中含有许多嗜酸性和中性粒细胞,PAS染色阳性的基底膜位于水疱的真皮侧。红斑性损害及水疱边缘的乳头部可见组织细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞组成的炎症细胞浸润和水肿。在乳头顶部可见典型的乳头部微脓肿,含中性、嗜酸性粒细胞和核尘,此后,真皮和表皮间多房性小水疱,可融合成单房性水疱...
1.本病应与天疱疮和类天疱疮性疾病鉴别(表1)。 2.IgA线状大疱性皮肤病临床上与疱疹样皮炎几无区别,但在直接免疫荧光检查可见IgA呈线状沉积于基底膜带透明板或致密板下方,而不沉积于真皮乳头部位,无谷胶过敏性肠病,对碘无过敏反应。 3.多形红斑病程短,多在数周内痊愈,皮损好于手足、前臂、小腿、颜面、颈部,口唇黏膜...
本病虽然起病比较缓慢,有显著的瘙痒和灼痛,剧烈瘙痒是本病最特征最重要的临床症状。由于本病可伴有瘙痒,且皮肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,...
治疗并预防疱疹样皮炎,首先要从平时的生活饮食入手。减少食盐摄入;不吃含有碘、溴的药物(如华素片)或食物(如紫菜、海带);给以无谷胶(面筋)饮食,宜吃大米或粗粮。注意劳逸结合,放松情绪,忌忧愁恼怒及思虑过度。还应到医院进行全面检查,排除内脏恶性肿瘤的可能。
1.氨苯砜是首选,成人剂量50~150mg/d,有些患者隔天一次50mg足以控制症状,某些患者150~200mg/d才能控制病情。防止氨苯砜的副作用是非常重要的,如高铁血红蛋白血症,贫血和溶血,特别是当病人有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷时可产生非常严重的溶血。 2.磺胺对某些病人有效,磺胺吡啶0.2~0.5g,3次/d...