疣状角化不良病(wartydyskeratosis)首先由Helwig和Allen报告,1957年由Syzmankh创用此命名。
(一)发病原因 病因目前尚不明。有人认为本病为单发性Darier病。 (二)发病机制 口腔损害可继发于刺激和外伤,烟草和其他化学性致癌物质与口腔损害的发生可能有关。皮肤损害发生于曝光区,可能与长期紫外线照射有关。亦有人怀疑本病像天疱疮一样,可能存在有引起棘层松解的循环抗体。
皮损主要发生于颜面、头、颈和腋窝,偶见于口腔。在40~50岁开始发病,男多于女。皮损为肉色到褐色丘疹,边缘光滑卷曲,中央呈角化过度性角栓。损害中可排出有臭味的乳酪样物质。皮损通常呈单发性,亦有报告多发性者。可发生瘙痒和出血,但大多无主观症状。临床上诊断困难。尚无恶变的报告。口腔损害罕见,类似皮肤损害。损害通常不疼痛...
组织病理:皮损中央有大的烧瓶状凹陷物,并借通道与表面相连。通道中充满角蛋白物质。大的凹陷上部含许多棘层松解性和角化不良性细胞。凹陷下部见许多绒毛,后者为显著变长的真皮乳头,其上仅被覆一层基底细胞,并从杯形凹陷的底部向上突出。 在向上生长的绒毛底部常见不规则向下生长的表皮索。后者常为双层基底细胞,由狭窄的裂缝隔开,...
本病应与其他棘层松解疾病如Darier病、家族性良性天疱疮和增殖性天疱疮鉴别。除临床症状不同外,三者均无疣状角化不良病中所见的烧瓶状凹陷。此外棘层松解较家族性良性天疱疮和增殖性天疱疮轻,增殖性天疱疮可见到大量嗜酸性粒细胞浸润,直接免疫荧光检查见表皮网状荧光可以鉴别。Darier病的圆体和谷粒形成较疣状角化不良病明显...
由于皮肤的角化不良,皮肤完整性破坏,且常伴有皮肤瘙痒,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。
本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义。对于皮肤已有感染的患者,可用碘伏涂擦或者用百多邦润稿涂擦治疗。
(一)治疗 本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因治疗本病。本病可使用手术切除,或激光以及液氮冷冻去掉。对于已经存在有皮肤感染的患者,应局部或者全身抗感染治疗。 (二)预后 尚无恶变的报告。