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疣状肢端角化病
疾病概述
  疣状肢端角化病(acrokeratosisverruciformis)罕见,由Hopf于1930年首先描述。出生时或儿童期发病,少数在青春期发病。女性约为男性的2倍。为常染色体显性遗传。常与毛囊角化病伴发,或家族中有毛囊角化病患者。故认为两者可能是同一角化遗传缺陷引起。损害为扁平或凸起的角化过渡性坚实丘疹,直径1至...
疾病病因
表现为常染色体显性遗传。常与毛囊角化病伴发,或家族中有毛囊角化病患者故认为两者可能是同一角化遗传缺陷引起。在出生时或儿童期发病,少数在青春期发病。女性约为男性的2倍,没有种族或地区差异。指甲甲板增厚、混蚀。表皮呈轻度乳头瘤样增生,常局限性隆起如“尖爪”。
主要症状
  常在出生时或儿童期发病,少数在青春期发病。女性约为男性的2倍,没有种族或地区差异。  损害为扁平或凸起的角化过渡性坚实丘疹,直径1至数毫米,正常肤色或棕红色,类似扁平疣或疣状表皮发育不良,数目多,不融合,皮损摩擦可引起水疱,一般无自觉症状。皮损分布于肢端,主要在手足背,也可见于掌跖、手指屈侧、腕、前臂、肘、膝。掌跖...
疾病检查
临床皮肤检查:常与毛囊角化病伴发,或家族中有毛囊角化病患者故认为两者可能是同一角化遗传缺陷引起。在出生时或儿童期发病,少数在青春期发病。女性约为男性的2倍,没有种族或地区差异。病理学检查:皮肤明显的角化过度,粒层和棘层增厚,轻度乳头瘤样增生。表皮细胞无空泡变性和角化不全。
鉴别诊断
  应和下列疾病鉴别:  1.毛囊角化病呈疣状结痂性损害,分布在皮脂溢出部位,组织病理有角化不良及腔隙等特征性改变。  2.扁平疣扁平丘疹,表面较光滑,无遗传性,不累及掌跖,病理检查表皮细胞有空泡变性。  3.疣状表皮细胞发育不良丘疹较粗糙,损害分布广泛,表皮细胞有广泛的空泡形成,花篮状角化过度及角化不良。  4.持久...
并 发 症
由于皮肤的角化不良,皮肤完整性破坏,且常伴有皮肤瘙痒,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。
疾病预防
本病病因尚不明确,目前更倾向于遗传因素所致。其他还可能和环境因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义。对于皮肤已有感染的患者,可用碘伏涂擦或者用百多邦润稿涂擦治疗。
如何治疗
(一)治疗  本病病因尚不明确,故无法针对病因治疗本病。本病可使用手术切除,或激光以及液氮冷冻去掉。对于已经存在有皮肤感染的患者,应局部或者全身抗感染治疗  (二)预后  可有弥漫性掌跖皮肤增厚,甲板可累及,表现为增厚、变白。损害逐渐增多,尚无满意疗法,持续终生不消退。
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