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指节垫
疾病概述
  指节垫(knucklepads)可能为纤维病的一型,有时与Dupuytren挛缩和屈曲指伴发。有些病呈家族性,有报告在数代中发生指节垫、混合性耳聋(神经性和传导性)和全白甲伴发。
疾病病因
(一)发病原因  本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。  (二)发病机制  本病的发病机制不详细,组织病理学检查可见表皮棘层肥厚和过度角化,真皮呈纤维性增生,类似瘢痕的纤维化样改变。
主要症状
  呈界限清楚的圆形、斑块样纤维化肥厚,颜色为肉色或带些褐色,其上表皮正常或轻度角化,可以移动,发生于手足近端指(趾)间关节的伸侧。数周数月后可生长至直径10~15mm,然后持久存在不消退。无自觉症状和手指功能受累。  根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
疾病检查
临床皮肤特点:呈界限清楚的圆形、斑块样纤维化肥厚,颜色为肉色或带些褐色,其上表皮正常或轻度角化,可以移动,发生于手足近端指(趾)间关节的伸侧。数周数月后可生长至直径10~15mm,然后持久存在不消退。组织病理:表皮棘层肥厚和过度角化,真皮呈纤维性增生,类似瘢痕的纤维化。
鉴别诊断
本病临床上应与神经性皮炎、结节性痒疹、肥厚性扁平苔藓,炎症后色素沉着等鉴别。组织病理上应与胶样粟丘疹、皮肤粘膜透明变性、卟啉病鉴别。神经性皮炎:又称慢性单纯性苔藓,是一种以皮肤苔藓样变及剧烈瘙痒为特征的慢性炎症性疾病,一般认为本病的发生可能系大脑皮质抑制和兴奋功能紊乱所致,精神紧张、焦虑、抑郁,局部刺激(如摩擦、日盼、...
并 发 症
本病由于纤维结缔组织增生性疾病,主要是造成皮肤黏膜的慢性损伤,特别是局部摩擦比较频繁的部位。患者可合并有细菌以及真菌的感染,当合并细菌感染时,患者可有局部皮肤疼痛以及有脓性分泌物样改变。合并真菌感染者可并发灰指甲、体癣。严重的细菌感染可随血液循环进入体内诱发脓毒血症。
疾病预防
本病病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。也可能与常染色体隐性遗传有关,通常与近亲结婚有关,本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查,避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养,合理膳食,避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。
如何治疗
(一)治疗  本病属于纤维结缔组织增生性疾病,故对于此类疾病最好的治疗方法就是使用糖皮质激素,可给患者在皮损内注射皮质类固醇激素有效。如果合并有细菌以及真菌感染的患者,应进行同步抗真菌以及抗细菌治疗,以减少严重并发症的发生。  (二)预后  本病病程比较迁延,数周数月后可生长至直径10~15mm,然后持久存在不消退。
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