本病指因长期反复接触氯乙烯及其聚合物等化学物质而引起的肢端硬皮病样改变。部分患者可同时伴有肢端骨质吸收，则又称肢端骨溶症(acroosteolysis)。据报道，本病主要发生于徒手清洗反应锅内固化的聚氯乙烯工人，故又称氯乙烯病(vinylchloridedisease)，患病率为1%～6%。发生机制尚不明。Dinm...
(一)发病原因 1.过氯乙烯(perchlorethylene)及三氯乙烯(trichlorethylene)诱发的硬皮病样改变,其表现和氯乙烯引起的相似。过氯乙烯为用于干洗衣服的有机溶剂。三氯乙烯用作金属部件的清洗剂。 2.杀虫剂诱发的硬皮病样改变可伴Raynaud现象，未见内脏受累报道。致病的杀虫剂有：氯丹...
1.肢端硬皮样改变早期主要表现为手部Raynaud现象。进一步发展可出现前臂和面部皮肤硬皮病样改变，皮肤增厚、变硬，发展不完全时可呈淡黄色片块状或绳索样丘疹性损害。可同时伴有不同程度的色素沉着。 2.骨损害可表现为指节缩短、球状指节及弯甲。X线检查发现骨溶性改变。早期常开始于骨皮质吸收变薄，后期可致完全吸收及骨折...
本病目前尚无特殊检查方法，主要是皮肤科常规检查、X线、血生化等。X线常见一指或多指末节指骨粗隆边缘呈半月状缺损，伴有骨质硬化，最后发展至指骨变粗，外形似鼓槌（杵状指）。局部皮肤（手及前臂）局限性增厚、僵硬，呈硬皮样损害，活动受限。近年来，幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注，研究表明，系统性硬化症患者血清中幽门...
(一)局限性硬皮病需与下列诸病鉴别： 1.斑萎缩早期损害为大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。 2.萎缩性硬化性苔藓皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角质栓，有时发生水疱，逐渐出现皮肤萎缩。 (二)系统性硬化症需与下列诸病鉴别： 1.成人硬肿病：皮损...
重症患者尚可伴肝，脾大，活动受限及免疫学方面的一些改变，据报道，长期接触氯乙烯者可诱发肝血管肉瘤。肝血管肉瘤：可有腹痛、腹部不适、乏力、恶心、食欲差、体重减轻、发热等。病程进展较快，肝肿大,晚期可有黄疸、腹水，腹水呈淡血性。常有肺、胰、脾、肾和肾上腺等肝外转移，以肺转移最为常见。
预防：加强个人防护以避免直接接触。1.饮食应以高蛋白、高热量、高维生素及适量的脂肪为原则。2.对手术、放射治疗、化学治疗患者，应指导患者进优质蛋白。3.多食新鲜的被认为有抗癌作用的食物具有約膳作用的食物，如胡萝卜、荸荠、茯苓、龙眼肉、粳米粥、H毛藤茜草章鱼汤等，具有滋补作用。4.不宜食用油炸、油煎、烟熏、烧烤、腌制等方...
治疗：1.西医治疗治疗一直是一个棘手的问题，因为其病谱广，临床表现和严重程度及病程各异，评价治疗手段对疾病的影响较困难，最近将病变量化后才找到客观的评价方法，这些指标包括测量“皮肤的厚度”、“肺功能”、“心脏收缩功能”和“肾功能”。(1)治疗原则：①早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑...
