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致心律失常性右室心肌病
疾病概述
  致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC)旧称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenicrightventriculardysplasia,ARVD),现以ARVD/C表示,其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代,临...
疾病病因
致心律失常性右室心肌病是由什么原因引起的?  (一)发病原因  病因目前所知甚少,可能与下列因素有关:  1.遗传因素本病的发生与遗传因素有一定关系,常是由于伴随外显率降低的常染色体显性遗传突变所致。  2.个体发育异常学说该学说认为右心室病变系右心室先天性发育不良所致,形态学上表现为右心室壁极薄,类似Uh1畸形的羊皮...
主要症状
致心律失常性右室心肌病有哪些表现及如何诊断?  1.患者常以症状性心律失常特别是室性心动过速(左束支传导阻滞型)就诊,部分患者可在常规心电图检查中发现室性期前收缩,后者常起源于右心室游离壁,并呈左束支传导阻滞图形;部分患者并存多种类型心律失常。  2.有少数患者可无症状,只因常规胸部X线检查发现右心室增大而引起注意。部...
疾病检查
致心律失常性右室心肌病应该做哪些检查?  1.胸部X线心脏正常或增大,轮廓呈球形,肺动脉流出道扩张,左侧缘膨隆,多数患者心胸比率≥0.5。  2.心电图常见心电图表现有:  (1)V1导联QRS波群的时限通常大于Ⅰ导联和V6导联QRS波群的时限,反映右心室激动延迟。据统计分析,V1导联QRS波群时限>110ms,...
鉴别诊断
致心律失常性右室心肌病容易与哪些疾病混淆?  1.Uh1畸形鉴别要点如表2。    2.扩张型心肌病ARVD/C患者虽偶可合并左心室受累,但程度较轻,亦不呈进行性左心衰竭。而扩张型心肌病常有左心室收缩功能不全,且常呈进行性加重。  3.特发性右心室室性心动过速属原因不明的良性室性心动过速。特点是室速不易诱发,且晚电位阴...
并 发 症
致心律失常性右室心肌病可以并发哪些疾病?  本病常见并发症有心律失常、晕厥、猝死等。  1.心律失常室性心律失常是该病最常见的表现,以反复发生和非持续性的室速为特征,室速发生时可出现头晕、心悸、晕厥甚至室颤而猝死。情绪激动或劳累等可诱发室速的发生。  2.晕厥由于本病常并发严重的室性心律失常(室性心动过速)或室颤影响血...
疾病预防
致心律失常性右室心肌病应该如何预防?  加强宣传教育,提高患者对本病的认识水平。积极祛除病因,避免发生并发症。提高生活水平,不宜劳累,防止感染。致心律失常性右室心肌病是一种慢性进展性疾病,有些患者病情长期稳定,这是由于本病患者左心室功能一般保持良好,且室速较少演变为室颤。但有晕厥发作史,特别是反复发作晕厥者,预后较差。...
如何治疗
致心律失常性右室心肌病治疗前的注意事项  (一)治疗  1.内科治疗通常采用内科对症治疗,对心律失常者可使用各种抗心律失常药物。有报道将电刺激法、动态心电图及运动试验相结合,判断药物治疗该病的有效率依次为:索他洛尔(83%)、维拉帕米(50%)、胺碘酮(25%)、β-受体阻滞剂(29%)。亦有人认为,胺碘酮或胺碘酮与其...
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