肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy，HCM)是一种以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特征，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶而可呈同心性肥厚为特征的一种心肌病。以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病理特点的原因不明的心肌疾病。根据左室流出道有无梗阻可将其分为梗阻型和非梗阻型两...
(一)发病原因 1.遗传性因素目前认为遗传因素是主要病因，其依据是本病有明显的家族性发病倾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生时即有本病，本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递，发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚，也可有典型的梗阻症状。大约50%～55%的肥厚型心...
本病的临床表现决定于左心室流出道有无压力阶差及阶差的程度。 1.症状 (1)劳力性呼吸困难：约80%的病人于劳累后出现呼吸急促，这与左室顺应性差，充盈受阻，舒张末期压力升高及肺淤血有关。 (2)心前区闷痛：约2/3病人出现非典型的心绞痛，常因劳累诱发，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳，可能由于肥厚的心肌需血量增...
1.心电图表现：①最常见的异常为左心室肥厚及ST-T改变，深而倒置的T波，有时很类似“冠状T”，若见于年轻的患者应警惕肥厚型心肌病。大多数冠状动脉正常，少数以心尖区局限性心肌肥厚的患者由于冠状动脉异常而有巨大倒置的T波。②左心室肥大征象见于60%患者，其存在与心肌肥大的程度与部位有关。③异常Q波的存在。V6、V5、...
本病须作以下鉴别诊断。 (一)心室间隔缺损收缩期杂音部位相近，胸骨左缘粗糙的收缩期杂音可导致两病混淆，但为全收缩期，心尖区多无杂音，鉴别点：①应用药物杂音激发试验，HCM可使杂音增强或变弱，室间隔缺损则杂音无变化;②超声多普勒可显示室间隔连续中断及左向右分流的血流频谱。 (二)主动脉瓣狭窄症状和杂音性质相似，鉴...
本病常发生心律失常、心脏性猝死、动脉栓塞、感染性心内膜炎和心力衰竭等并发症。 1.心律失常肥厚型心肌病易并发心律失常，心律失常发生率高为其突出特点。室性心律失常为最常见的心律失常，室上性心律失常和心房颤动也较常见，严重者可发生室性心动过速，甚至室颤或停搏、可引起猝死。其中室性心律失常和心房颤动最为重要，需要治疗。...
预后 病程发展缓慢，预后不定。可以稳定多年不变，但一旦出现症状则可以逐步恶化。猝死与心力衰竭为主要的死亡原因。猝死多见于儿童及年轻人，其出现和体力活动有关，与有无症状或有否梗阻有关，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持续性室性心动过速者为猝死的危险因子，猝死的可能机制包括快速室性心律失常，窦房结病变与心传导障碍，...
在肥厚型心肌病预后的因素中，合理的生活指导是有利的因素。本病患者应避免剧烈活动，避免使用正性肌力药及扩张血管药物，注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染，以改善预后，预防要求具体如下： 1.肥厚型心肌病一经确诊，不管其有无左室流出道梗阻均不能参加剧烈活动。 2.以下为高危患者，除限制参加剧烈活动外，需进行预防...
