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肺动脉瓣狭窄
疾病概述
  肺动脉瓣狭窄即肺动脉口的狭窄,是一种由于肺动脉瓣病变导致的右心室到肺动脉血流受阻的情况,占先天性心脏病的5%-8%,可以单独存在,也可以合并其他的心脏畸形。正常的肺动脉瓣由三个薄而柔韧的瓣叶组成,当右心室收缩时,射出血液进入肺动脉,此时正常肺动脉瓣叶开放自如,不会对血流造成梗阻;右心室舒张时,正常肺动脉瓣关闭,使得...
疾病病因
在怀孕的前3个月中,胎儿可因各种原因导致肺动脉瓣狭窄。其中值得指出的两个重要原因,一个是环境因素:即风疹综合征,另一个是家族遗传因素。 如果母亲在妊娠的头3个月内患风疹,即可使胎儿发生风疹综合征,具体表现为白内障、耳聋及心血管畸形,而心血管畸形者最多的就是肺动脉狭窄,也可为肺动脉瓣狭窄。近来研究发现,有家族性肺动脉瓣狭...
主要症状
  肺动脉瓣狭窄儿童通常无症状,健康状况良好,部分患儿可在哭闹后出现口唇紫绀。轻度肺动脉瓣狭窄患者临床上无症状,可正常生长发育并有正常的生活能力。  中度肺动脉瓣狭窄患者,一般在20岁左右出现活动后心悸、气急,如不采取手术治疗,随着年龄的增长会导致右心室负担进一步加重,出现右心衰竭症状,从而丧失生活、工作和劳动能力。 ...
疾病检查
  1.胸骨左缘第二肋间可触及收缩期震颤,听诊时可听到ⅱ-ⅴ级粗糙收缩期吹风样杂音。  2.x线检查:胸相示肺血管影细小,整个肺野异常清晰,肺动脉总干弧凸出,右心室增大。  3.心电图:可有不完全性右束支传导阻滞、右心室肥大、右心室肥大伴心前区广泛性t波倒置。部分示p波增高。  4.超声心动图:肺动脉瓣回声曲线的a斜波...
鉴别诊断
一、心电图  一般为常规检查。在轻、中度肺动脉瓣狭窄中,心电图通常是正常的。严重肺动脉瓣狭窄时,心电图可以提示扩大的右心室,甚至是右心室劳损。  二、心脏X线片  一般显示肺血少,右心扩大。  三、超声心动图  是最重要的无创性检测和评价手段。超声心动图可以准确地描述瓣水平的狭窄,以及瓣膜的形态(包括瓣叶形态、瓣叶交界...
并 发 症
肺动脉瓣狭窄的术后并发症除一般体外循环心内直视手术可能导致的并发症外主要有两点:  一、肺动脉口狭窄解除后,肺循环血容量明显增多,因此应根据动脉压和中心静脉压适当补足血容量,以避免术后低心排血症,必要时静脉内滴注多巴胺和西地兰等强心升压药,以增强心肌收缩力,过渡至血流动力学稳定。  二、如流出道狭窄解除不彻底,右室压力...
疾病预防
(1)询问家族史了解遗传情况,调查环境因素的影响,以探求先天性心脏病发病的病因。  (2)自妊娠前、妊娠中可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测。  (3)通过对住址的调查来了解孕母可能受到的环境致畸因素,母亲生产时的地址有时被用来代表早期妊娠的地址,以估计环境因素.调查了怀胎及生产时母亲的地址,大约有24.8%的...
如何治疗
一、轻度患者  儿童轻度肺动脉瓣狭窄一般不需要治疗。轻度肺动脉瓣狭窄,超声测量跨瓣压差在30mmHg以下,没有明显右心室肥大的,不会对患儿造成明显影响,可以不需要治疗;跨瓣压差在30~40mmHg之间的,可以门诊超声心动图、心电图随访,如果继续加重,有明显右室肥大,且有症状如胸闷、胸痛、劳力性呼吸困难的,则需要治疗。轻...
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