淋巴管平滑肌瘤(LAM)是一种病因未明，由于平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞，呈进行性发展的全身性疾病。
一、病因： 本病与肺淋巴管的平滑肌的异常增生有直接关系。 二、发病机制： 平滑肌瘤由平滑肌细胞组成，这些细胞大都是长梭形或略显波纹状，常平行排列。胞核位于中央端钝，胞质丰富，含有纵向的原纤维。位于皮下组织内的平滑肌瘤常有包膜，位于真皮内者虽然界限清楚，但一般无包膜。血管平滑肌瘤常有完整包膜，瘤内含有很多较大的血管...
1.呼吸困难缓慢进展的呼吸困难是PLAM的主要症状。淋巴管平滑肌瘤
CT两肺弥漫性均匀分布、边界清楚的圆形或多边形薄壁均匀的气囊腔，边缘清晰，正常肺小叶结构被囊腔淹没，大多数囊腔数毫米至5cm大小，常为1cm左右，壁厚薄均匀，无明显的间质纤维化和结节影，可有纵隔淋巴结肿大，可同时伴有气胸、乳糜胸，均匀地分布于肺实质，无好发于肺外周的趋势，囊壁光滑，密度稍增高。
主要从临床表现(育龄妇女，反复发作气胸史，LAM常伴有腹部改变)+囊状影特征(大小类似，囊外无结，囊内无动脉，囊间正常肺，壁薄，分布较均一)+少间质纤维化表现
本病预后较差，大部分患者确诊后1-2年即出现进行性肺功能障碍，最终死于呼吸衰竭。肺淋巴管平滑肌瘤病和组织细胞增生证X的影像学表现相似，前者多见于育龄妇女，常伴有乳糜胸。严重者导致呼吸衰竭，是各种原因引起的肺通气和（或）换气功能严重障碍，以致不能进行有效的气体交换，导致缺氧伴（或不伴）二氧化碳潴留，从而引起一系列生理功能...
1.减少能量消耗：预防支气管痉挛，预防支气管黏膜水肿，减少支气管分泌物，排除顽痰，降低气道阻力，减少能量消耗。 2.改善机体的营养状况：增强营养提高糖、蛋白及各种维生素的摄入量，必要时可静脉滴注复合氨基鼓、血浆、白蛋白。 3.坚持锻炼：每天作呼吸体操，增强呼吸肌的活动功能。
目前无特效治疗方法。
