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肺纤维化
疾病概述
肺纤维化,疾病名称,即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成,当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时,会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补,进而造成肺脏纤维化;即肺脏受到伤害后,人体修复产生的结果。
疾病病因
  目前已发现有180多种已知疾病可累计肺间质,可分为两类:一类为已知原因;另一类为未知原因。在已知病因中,最大一组为职业与环境吸入疾病;包括吸入无机粉尘,有机粉尘和各种刺激性有毒气体。在未知病因中,此类疾病数量也很大,最常见的为特发性间质性肺炎,结节病和胶原血管/结缔组织疾病等。【肺纤维化的病理】  大多数间质性肺疾...
主要症状
  肺纤维化多在40-50岁发病,男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时,呼吸困难仅在剧烈活动时出现,因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时,在静息时也发生呼吸困难,严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。50%患者有杵状指和发绀,在肺底部可闻及吸气末细小跑裂音。早...
疾病检查
  1.进行性气急、干咳、肺部湿罗音或捻发音。  2.x线检查:早期呈毛玻璃状,典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。  3.实验室检查:可见ESR、LDH增高,一般无特殊意义。  4.肺功能检查:可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。  5.肺组织活检提供病理学依据。本病应注意与喘息性支气炎鉴...
鉴别诊断
1、肺纤维化首先应与易引起继发性肺纤维化的疾病相鉴别。⑴结缔组织疾病:如严重的类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征等。各类结缔组织疾病均有明显的肺外脏器损害以及不同的生化和抗体反应阳性,故诊断并不困难。其次呈弥漫性肺部阴影的肺泡蛋白沉着症,发展迅速,如无发烧的表现,也是以咳嗽和进行性呼吸困难为主,两者鉴别需要组织病理学证...
并 发 症
1.恶性疾病:肺纤维化患者和硬皮病患者患恶性疾病的可能性增加,尤其患肺腺癌、肺泡细胞癌、燕麦细胞癌的可能性增加。2.肺心病,甚至心力衰竭:肺纤维化患者慢性缺氧、进行性肺动脉高压,常合并右心室肥厚和肺心病。左心衰也常见,与缺血性心脏疾病有关。3.肺部感染,呼吸衰竭:肺纤维化患者由于肺功能减弱,肺免疫力下降,并且在西医常规...
疾病预防
一、多饮水:要鼓励肺纤维化患者多饮水,纠正或防止失水,具有非常重要的意义,伴有心衰的患者饮水要适量。因为重度肺纤维化患者因张口呼吸,饮食少、出汗多,常失水,痰液黏稠不易咯出,及时补充水分、增加液体摄入量。患者不能饮食时,可用静脉补液,促使黏稠痰液排出,有利于稀释痰液。二、少吃刺激性、辛辣、煎炸、油腻食物:饮食要清淡,肥...
如何治疗
  一、西医药物治疗  1、糖皮质激素(泼尼松又称强尼松)  2、免疫抑制剂或细胞毒药物(环磷酰胺、硫唑嘌呤)  3、抗氧化剂(氨溴素、牛磺酸)  4、抗纤维化药物(吡非尼酮、IT_受体拮抗剂、单克隆抗体、)  5、受体抑制剂(白三烯受体拮抗剂、肿瘤坏死因子-α抑制剂、状花生长因子-β抑制剂)  6、免疫调节剂(卡介菌...
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