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肺泡蛋白质沉积症
疾病概述
肺泡蛋白质沉积症(pulmonaryalveolarproteinosis,简称PAP),又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性,来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年,男性发病约3倍于女性。病因未明,可能与免疫功能障碍(如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减...
疾病病因
  病因未明,推测与几方面因素有关:如大量粉尘吸入(铝,二氧化硅等),机体免疫功能下降(尤其婴幼儿),遗传因素,酗酒,微生物感染等。而对于感染,有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒,卡氏肺孢子虫,组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。虽然启动因素尚不明确,但基本上同意发病过程为脂质代谢...
主要症状
  发病多隐袭,典型症状为活动后气急,以后进展至休息时亦感气急,咳白色或黄色痰、乏力、消瘦。继发感染时,有发热、脓性痰。少数病例可无症状,仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重,呼吸困难伴紫绀亦趋严重。  胸部X线表现为从两侧肺门向外放散的弥散性边缘模糊细小结节阴影,常融合成片状,病灶之间有代偿性气肿或形成小...
疾病检查
  ①临床表现为活动后气促,偶有咳嗽,症状进行性加重,无感染及血液病的依据;  ②胸部X线可表现为弥漫性小结节影、斑片状影或大片实变影,HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变;  ③纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片,常伴PAS染色阳性的巨噬细胞。
鉴别诊断
   肺泡蛋白沉着症表现是非特异性的,应与以下疾病相鉴别:  ①特发性肺间质纤维化;  ②肺泡癌;  ③粟粒性肺结核;  ④肺实质性疾病如病毒性肺炎、支原体肺炎及衣原体肺炎。 肺泡蛋白质沉积症是一种罕见疾病,不应作为弥漫性肺实质疾病时的主要鉴别诊断。许多感染性疾病和非感染性疾病在DPLD中更为常见,多为急性起病,如病毒...
并 发 症
可并发肺部感染和呼吸衰竭等。
疾病预防
   预防  1、避免感染分支杆菌病、卡氏肺囊肿肺炎、巨细胞病毒等;  2、注意锻炼身体,提高免疫力。
如何治疗
  主要针对如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质。近年来用双腔气管导管(Carlen导管)或纤支镜作一侧肺或肺叶的生理盐水灌洗,定期交替进行。近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善,半数患者X线胸片可变清晰。远期效果则多数保持缓解状态,少数患者复发,常在6-24个月内,可再作肺灌洗。  肺泡蛋白沉着症(Pulmonarya...
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