法洛四联症发病率约占所有先天性心脏病的10%,占紫绀型先心病的50%。四联症顾名思义心脏有四种畸型,即:室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。其解剖变化很大,可以很严重,表现为肺动脉闭锁或近乎闭锁伴有大量的侧支血管,也可仅为室间隔缺损伴流出道或肺动脉瓣轻度狭窄,因此其手术疗效有较大差异。
环境因素(1)感染,母亲妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒、柯萨奇病毒等,胎儿先天性心脏病的发病率升高。
紫绀也就是青紫色,是四联症病例的主要症状,常表现在唇、指(趾)甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛细血管丰富的部位。出生时多不明显,生后3-6个月,也有的在1岁后逐渐明显,并随年龄增长而逐渐加重。
一、实验室检查 血液检查,周围血红细胞计数和血红蛋白浓度明显增高,红细胞可达(5.0~8.0)×1012/L,血红蛋白170~200g/L,血细胞比容也增高,为53~80vol%。血小板降低,凝血酶原时间延长。二、辅助检查 1、X线检查:心脏大小一般正常或稍增大,典型者前后位心影呈“靴状”,即心尖圆钝上翘,肺动脉段...
小儿法洛四联症TOF尚需与下列先天性心脏病鉴别诊断。 1、完全性大血管错位(completetranspositionofgreatbloodvessels):青紫出现得更早、更明显,常在一出生即出现严重青紫,生后1~2周可发生充血性心力衰竭。X射线示肺充血,心影扩大呈蛋形。心电图示重度右心室肥厚或左、右心室肥厚...
小儿法洛四联症常见的并发症为脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。TOF有以下并发症: 1、脑血管意外(cerebrovascularaccident):多发生在2岁以内的患儿。由于血细胞比容增高,血液黏滞度增高,易导致脑血栓形成和脑栓塞,特别是因某些因素引起患儿脱水时,更易出现。脑栓塞时,患儿表现为突然意识障碍或偏瘫...
先心病的发生是多种因素的综合结果,为预防先心病的发生,应开展科普知识的宣传和教育,对适龄人群进行重点监测,充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。 1.戒除不良生活习惯,包括孕妇本人及其配偶,如嗜烟、酗酒等。 2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病,如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。 3.积极做好产前检查工作,预防感冒,...
1、一般护理:平时应经常饮水,预防感染,及时补液,防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理,以免引起阵发性缺氧发作。 2、缺氧发作的治疗:发作轻者使其取胸膝位即可缓解,重者应立即吸氧,给予普萘洛尔(心得安)每次0.1mg/kg静注,或去氧肾上腺素(新福林)每次0.05mg/kg。必要时也可皮下注射吗啡每次0.1~...