非特异性间质性肺炎(nonspecificinterstitialpneumonia,NSIP)是特发性肺间质性疾病(ⅡP)的一种类型。过去归纳在特发性肺间质纤维化中,因其临床、病理、影像学、肺功能等改变,尤其对糖皮质激素的治疗反应和预后与IPF都有显著的不同,故近年将其从IPF中分离出来,作为一种独立的特发性肺间...
(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 NSIP的病理表现:在增厚的肺泡壁内含有不同程度的炎症和纤维化。根据炎症和纤维化比例的不同将疾病分为3型:①细胞型,约占50%,主要表现为肺间质的炎症,很少或几乎无纤维化,是NISP最早的组织学表现。肺泡隔内的慢性炎症细胞主要为淋巴细胞和浆细胞浸润。其浸润程度比IP...
发病以中老年为主,平均年龄为46岁,女性稍多于男性,与吸烟无明显关系,起病多呈亚急性,少数为隐袭发病。其主要临床症状与IPF相似,但病程较短。出现运动性呼吸困难和咳嗽,大约1/3病人有发热,杵状指少见,约占13%。体检可闻双下肺爆裂?音。部分病人有贫血,白细胞增高,大部分血沉增快,CRP反应阳性,少数ANA和ds-...
支气管肺泡灌洗液(BALF)检查对NSIP没有确诊作用,但可以排除一些疾病,如感染、肿瘤、结节病及一些职业肺病。9例患者BALF的细胞分类为:巨噬细胞39±27.9,中性粒细胞25.0±21.7,淋巴细胞32.3±29.2。通常CD4∶CD8比例倒置,平均为0.63,肺泡炎症为主的病人倒置更明显,可达0.3~0.2...
NSIP需要与其他类型的特发性肺间质疾病相鉴别。 1.IPFIPF的临床症状与影像学都有其特殊的表现,诊断不难。当临床症 状及影像学不典型时需作肺活检。IPF具有重要的组织学特点,有新老病变并存、轻重不一,以及在纤维化和蜂窝病变区有平滑肌增生。可见“成纤维细胞灶”,特点为在黏液基质间有成束淡染的成纤维细胞,这些...
主要并发肺纤维化,呼吸衰竭等。多为隐袭性发病,渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状,通常伴有干咳、易疲劳感。主要体征为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指、趾,晚期可出现肺动脉高压和右心室肥厚,常死于呼吸衰竭、心力衰竭。
非特异性间质性肺炎注意事项 1、要保证有足够的休息,还要注意保暖,避免受寒,预防各种感染。注意气候变化,特别是冬春季节,气温变化剧烈,及时增减衣物,避免受寒后加重病情。 2、要有舒适的居住环境。房间要安静,保持清洁卫生,空气要清新、湿润、流通,避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素,也要避免吸入过冷...
(一)治疗 主要采取糖皮质激素治疗,泼尼松0.5mg/(kg?d),疗程根据病情决定,直至疾病痊愈。进一步达稳定状态,才能逐渐减量并停药,疗程至少1年。大多数病人治疗后临床症状、影像学和肺功能均有明显改善,部分病人肺上阴影吸收,部分病人病情稳定不变,少数病情继续恶化。治疗效果与病期有密切关系,细胞型处于疾病早期,...