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非特异性系统性坏死性小血管炎
疾病概述
  非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecificsystemicsmallvesselnecrotizingvasculitisSVN),既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopicpolyarteritis),现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(microscopicpolyangiitisM...
疾病病因
  (一)发病原因  病因不明。  (二)发病机制  非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecificsystemicsmallvesselnecrotizingvasculitisSVN),既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopicpolyarteritis),现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎...
主要症状
  本病的肺部病变发生率为20%~30%,临床有典型的三联症:咯血、贫血和胸部X线片示肺泡出血征象。咯血、贫血是常见症状,甚至发生致命性的大咯血,同时由于肺部气体交换障碍,病人可发生严重的低氧血症,约12%病人因呼吸衰竭死亡。本病肾脏损害率高且症状严重,肾脏受损的表现要多于肺部表现,约70%有肾功能损害,常合并肾功能衰...
疾病检查
  1.实验室检查有血沉升高。C-反应蛋白升高。血红蛋白降低。  2.支气管肺泡灌洗液为血性液。巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素。  3.抗中性粒细胞抗体近年来ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助,对本病有意义的ANCA抗体为核周ANCA(P-ANCA),其抗原为髓过氧化酶(MPO),其抗原抗体复合物为MPO-...
鉴别诊断
  应与肺部感染和肿瘤、化学物吸入引起急性肺损伤相鉴别。小动脉炎(小血管炎)可发生于全身各脏器,肾脏是最易受累的脏器。引起小血管炎的病因很多,70%原因不明,属原发性;30%继发于各种病,如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿关节炎及乙型肝炎病毒感染等,均属继发性。血管炎常见于下列疾病:①结节性多动脉炎。包括经典的结节性...
并 发 症
  常合并肾功能衰竭而造成病人死亡,因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。致使肾动脉血栓形成和部分肾梗塞,临床表现为发热、腰痛、高血压、血尿及轻微蛋白尿,多见于中老年患者,重症可有新月体肾炎之病变,病情进展迅速,出现贫血、血沉快,尿中出现大量红细胞管型,常伴关节炎、皮肤、神经、胃肠系病变,可于数周内死于尿毒症。
疾病预防
  非特异性系统性坏死性小血管炎应该如何预防?  1.年龄>60岁及肾功能中度以上受损者,环磷酰胺剂量降至25mg/d。  2.如血白细胞总数<4.0×109/L或中性粒细胞<2.0×109/L,则立即停用免疫抑制剂。  3.皮质激素开始用量要大,维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。
如何治疗
  1.年龄>60岁及肾功能中度以上受损者,环磷酰胺剂量降至25mg/d。  2.如血白细胞总数<4.0×109/L或中性粒细胞<2.0×109/L,则立即停用免疫抑制剂。  3.皮质激素开始用量要大,维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。
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