肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速,预后凶险。
确切病因不清,可能为多种病因共同作用的结果,一般认为与以下因素有关: 1.感染呼吸道感染,特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因,最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(PneumocystisCariniiPneumonia)后,机体易产生抗GBM抗体,Calderon等报道4例HIV感染者中3例抗Ⅳ...
本病可发生于任何年龄,但多为20~30岁的男性青年,患者一般表现除非合并感冒,多无发热,常有疲乏,无力,体重下降等,其临床特征性表现为三联征:肺出血,急进性肾小球肾炎和血清抗GBM抗体阳性。 1.肺出血典型患者除非合并感染,一般无发热,肺部最重要的表现为咯血,约49%的患者咯血为首发症状,从咯血丝至大咯血不等,重...
1.尿液检查镜下可见血尿,红细胞管型,颗粒管型,白细胞增多,多数为中等量尿蛋白,少数可见大量蛋白尿。 2.痰液检查痰液显微镜检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞和血性痰。 3.血液检查若肺内出血严重或持续时间长,可能有较严重的小细胞,低色素性贫血,Coomb试验阴性,半数患者白细胞超过10×109/L。 4.血液...
1.肺出血-肾炎综合征的诊断关键是确定机体有无抗GBM-肺泡基膜自身体液免疫过程,存在该过程的特征性表现 (1)血清抗GBM抗体阳性。 (2)肺泡及肾脏基膜有IgG呈线样沉积。 2.典型患者的诊断完全符合下列三联征 (1)肺出血,肺泡基膜IgG呈线样沉积。 (2)急进性肾炎综合征,肾脏大量新月体形成(毛细...
绝大多数病人并发贫血,可出现大量甚或致命的肺出血,可发生呼吸功能衰竭;出现肾病综合征的所见,肾功能障碍发展迅速,约81%病例发展为肾功能衰竭;可发生高血压,肝脾肿大,心脏扩大,可有眼底异常改变,皮肤紫癜,便血等。原发性腹膜炎、蜂窝织炎、呼吸道感染和泌尿道感染。
肺出血-肾炎综合征可迅速致死.死亡原因常为肺出血和呼吸衰竭,在急性期常需气管插管,辅助通气和血透.随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙每日7~15mg/kg,分次静脉注射),免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体.免疫抑制治疗的疗程变动较大,在某些病人则可能需要12~18个月.早期综...
(一)治疗 治疗的关键在于早期确诊,及时去除诱因和有效的治疗。 1.一般治疗要加强护理,注意保暖,防治感冒,戒除吸烟,减少和避免各种可能的致病诱因。如合并感染,常使肺部病变反复加重,须及早积极有效地使用抗菌药物治疗,防治继发感染加重病情。临床显示广谱第三代头孢菌素头孢他啶(头孢噻甲羧肟),商品名复达欣(Fort...