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鼻部脑膜脑膨出
疾病概述
   鼻部脑膜脑膨出是一先天性疾病,临床,是脑膜和部分脑组织经过发育不完善或钙化不全的颅底骨质疝入鼻腔所致的先天性畸形。新生儿外鼻上方近中线处可见一圆形肿块,皮肤菲薄,可有皱纹或色素沉着。透光试验多呈阳性。新生儿或幼儿鼻不通气,哺乳困难。鼻腔或鼻咽部可见蒂在顶部的圆形肿物,包块表面光滑,触之柔软,婴儿啼哭、压迫颈静脉、...
疾病病因
  本病是脑膜和部分脑组织经过未发育完善或钙化不全的鼻部骨质、疝至颅外而构成的先天性畸形。可能还是胚胎时颅面的膜样骨和内软骨样骨联接处的骨化不一致,连接较弱,以致脑膜由该处膨出。  各种原因所导致的眶骨缺损。鼻部脑膜脑膨出是胚胎时期眶壁骨形成失败的一种先天畸形。对于骨缺失是怎样形成的,意见尚不一致健康搜索。Polloc...
主要症状
  1、鼻外型  新生儿表现鼻外上方近中线处或稍偏一侧有一园形“肿块”,表面光滑,随年龄增长而增大。啼哭或压迫静内经脉时,该“肿块”变大,但若有骨缺损较小时,则此种表现不明显。水样鼻分泌物是重要体征。  2、鼻内型  新生儿鼻不通气,哺乳困难,鼻腔或鼻咽部可见表面光滑的“肿块”,其根蒂位于鼻顶部。
疾病检查
  1、X线:较小的前部脑膨出一般X线很难显示眶外壁和眶顶,大面积骨缺失时眼眶正位X线显示眶腔为低密度或称“空腔征”。  2、超声波:超声一般由于硬脑膜对声能的衰减,无法显示颅内情况,只能显示眶内软组织受压变形(B超)和球后单高反射(A超),实时扫描可显示球后组织搏动。由于脑组织对声能的明显衰减,超声可显示球后多个反复...
鉴别诊断
  1、典型的临床症状和体征:  (1)、注意出生时包块的大小,以后的增长情况,哭闹时包块有无冲动,是否破溃过;头颅是否同时增大。  (2)、体检:注意患儿头围大小、智力发育情况。位于鼻根部者,测两眼眶的距离是否增宽,是否呈三角形眼,有无偏瘫;位于眶内者,检查视力,有无眼球突出。  (3)、局部检查:囊性肿块的位置和大...
并 发 症
      本病主要是诱发脑膜的感染,由于脑膜膨出后可直接与外界想通,故患者有抵抗力低下时可直接造成脑膜的感染,诱发脑膜脑炎,患者可有发热、寒战、头痛、颈项强直,脑脊液检查可见有脑膜炎的征象。同时感染可直接进入血液系统,诱发脓毒血症以及败血症。
疾病预防
       本病病因不明确,与常染色体隐性遗传有关,通常与近亲结婚有关,本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查,避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养,合理膳食,避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。
如何治疗
       手术治疗常能收到较好效果,手术进路和处理不当可招致脑脊液瘘脑膜炎。经鼻部切口可引起脑脊液外漏及脑膜炎。对于前部脑膜-脑膨出,可从前部皮肤切口,结扎眶内肿物颈部,切除膨出的肿物,将蒂送入骨孔。用游离肌块人工材料或黏合剂封闭裂孔。术后发现脑脊液瘘,应加压包扎,抬高头位静脉注射高渗液体及大量抗生素预防感染健康搜...
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