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肺泡蛋白沉着症
疾病概述
  肺泡蛋白沉着症(Pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积,临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该病由Rosen于1958...
疾病病因
  (一)发病原因  肺泡蛋白沉着症病因未明。推测与几方面因素有关:如大量粉尘吸入(铝,二氧化硅等),机体免疫功能下降(尤其婴幼儿),遗传因素,酗酒,微生物感染等。而对于感染,有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒,卡氏肺孢子虫,组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。  虽然启动因素尚不...
主要症状
  一.临床表现  男性多于女性,男女之比约2.5∶1,本病任何年龄均可发病,从婴儿到70岁老人,但30~50岁的中年人常见,约占病例总数的80%。  本病的临床表现差异很大,有的可无任何临床症状,仅在体检时发现,此类约占1/3;约有1/5的病人则以继发性肺部感染症状为首发表现,有咳嗽、发热、胸部不适等;另有约1/2的...
疾病检查
  1.血常规多数患者血红蛋白正常,仅少数轻度增高,白细胞一般正常。血沉正常。  2.血生化检查多数患者的血清乳酸脱氢酶(LDH)明显升高,而其特异性同工酶无明显异常。一般认为血清LDH升高与病变程度及活动性有关,其升高的机制可能与肺泡巨噬细胞和肺泡Ⅱ型上皮细胞死亡的增多有关。少数患者还可有血清球蛋白的增高,但无特异性...
鉴别诊断
  肺泡蛋白沉着症表现是非特异性的,应与以下疾病相鉴别:①特发性肺间质纤维化;②肺泡癌;③粟粒性肺结核;④肺实质性疾病如病毒性肺炎、支原体肺炎及衣原体肺炎。  PAP的胸部X线表现需与肺水肿、肺炎、肺霉菌病、结节病、肺部结缔组织病、矽肺、卡氏肺囊虫肺炎及IPF等相鉴别。
并 发 症
  常易并发细菌感染如奴卡菌属、真菌属、组织胞浆菌、分枝杆菌及巨细胞病毒等。还可并发肺部感染和呼吸衰竭等。有无呼吸困难,体温变化、咳嗽、痰量增多与痰液性状。临床症状应注意与烧伤毒血症或败血症鉴别。呼吸困难,体温变化、咳嗽、痰量增多与痰液性状。
疾病预防
  1、避免感染分支杆菌病、卡氏肺囊肿肺炎、巨细胞病毒等;  2、注意锻炼身体,提高免疫力。严格控制盐的摄入。盐的主要成分是钠和氯,而钠在人体内具有“水化”组织的作用,体内的钠和氯大部分都是从尿中排出的。而血液中钠离子浓度过高会引起体内大量水分的潴留,造成患儿全身水肿、肝脏肿大、增加心脏的负担,严重的还会导致心力衰竭。...
如何治疗
  (一)治疗  由于部分肺泡蛋白沉着症患者的肺部浸润可以自行缓解,因此对于症状轻微或无临床症状的患者,可以不马上进行治疗,适当观察一段时间,当病人症状明显加重或病人不能维持正常活动时,可以考虑进行治疗。  1.药物治疗对于症状轻微或生理功能损害较轻的患者,可以考虑使用溶解黏液的气雾剂或口服碘化钾治疗,但效果均不可靠。...