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肺淀粉样变性
疾病概述
  淀粉样变是指一组表现各异的临床综合征,其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis),这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时,显现与淀粉相似的染色反应,在光镜下呈无定形的均一嗜伊红物。不同蛋白质的淀粉样物外形一致,用刚果红染色在偏光镜下呈特...
疾病病因
  (一)发病原因  支气管肺淀粉样变的病因尚未完全阐明。目前认为,占本病绝大多数的局灶性气管支气管和肺结节性淀粉样变主要属A1型,其淀粉样物主要来源于免疫球蛋白。淀粉样物在支气管肺内过度沉积可能与以下因素有关:  1.支气管相关淋巴组织(BALT)发生异常免疫反应,来自B淋巴细胞的浆细胞在局部呈过度的单克隆增殖和异变...
主要症状
  由于病变的类型和受累的器官不同,支气管肺淀粉样变的临床表现多种多样。以下按器官分述:  1.喉淀粉样变喉是呼吸道局灶性淀粉样变最常见的部位,据报道约占75%。喉淀粉样变约占喉良性肿瘤的1%,至今已报道250余例。发病年龄9~90岁(平均48岁),男女之比1∶1。假声带为最常受累部位,声带及会厌亦常被累及。主要症状为...
疾病检查
  淀粉样原纤维类型的鉴别可采用免疫荧光法和免疫组化法,免疫过氧化酶染色可鉴别淀粉样物中和浆细胞中的lambda(λ)轻链和kappa(κ)轻链。应用抗AL、AA蛋白和甲状腺素运载蛋白单抗可确定多数病人的类型。也可用高锰酸钾消除刚果红染色法区别AA蛋白(能被消除)和AL(不能消除)。淀粉样物化学抽提后行氨基酸测序,能更...
鉴别诊断
  喉淀粉样变须与喉部良、恶性肿瘤和喉返神经麻痹鉴别。二者均有声音嘶哑症状,但与本病鉴别并不困难。喉部肿瘤可经活检病理组织学证实。喉返神经麻痹则无局部黏膜肥厚或息肉样改变,间接喉镜和纤维喉镜可见一侧声带麻痹,不能闭合。胸片可显示纵隔淋巴结肿大,导致喉返神经受压,多因肺癌淋巴结转移所致。  气管支气管淀粉样变应与支气管结...
并 发 症
  肺淀粉样变性可继发肺部感染,全身衰竭。有呼吸困难或喘鸣,咳嗽,咯血和声音嘶哑等。因气道狭窄分泌物滞留常有继发感染,此时咳嗽呈持续性,伴咳脓痰,可有发热、肺部干湿啰音和白细胞增高。支气管阻塞可造成肺叶或肺段不张。可出现活动后气短、呼吸困难,查体可见肺容积缩小征和局部呼吸音减低。血管壁淀粉样变导致血管脆性增加及收缩性减...
疾病预防
  肺淀粉样病症积极治疗能诱发本病的原发病是最主要的预防措施,近年来并发于结核,化脓性疾病者已很少见,表明预防原发病是有效的。首先是戒烟.注意保暖,避免受凉,预防感冒,改善环境卫生,做好个人劳动保护,消除及避免烟雾,粉尘和刺激性气体对呼吸道的影响,饮食疗法。
如何治疗
  (一)治疗  目前尚无特效治疗方法。喉及气管支气管淀粉样变可采用激光烧灼或经支气管镜小块钳夹治疗,但有可能引起严重出血,应注意防范。有报道用腔内放疗并免疫抑制剂治疗,在部分病人中取得良好疗效,能显著改善临床症状。对喉、气管支气管及肺局部肿块状(单个或多个结节型)淀粉样变可采用手术切除,尤其是喉局部淀粉样变可经1次或...