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伏格特-小柳-原田综合征
疾病概述
  伏格特-小柳-原田综合征是一种有特异性全身症状的急性弥漫性色素膜炎。其特征为:①突发性色素膜炎;②眉毛及毛发变白、秃发及白癜风等皮肤损害;③头痛、头晕、恶心等神经系统表现;④耳鸣、耳聋及眩晕等内耳症状。
疾病病因
  (一)发病原因  伏格特-小柳-原田综合征的病因尚不完全清楚,主要与自身免疫反应及感染因素有关。  (二)发病机制  本病发病机制还不很清楚。可能是细胞免疫和体液免疫共同作用而致病。  1.细胞免疫造成组织损伤这种损伤是由淋巴细胞介导的。实验证实,本病病人的淋巴细胞受黑色素细胞表面抗原致敏,致敏的淋巴细胞是把黑色素...
主要症状
  VKH综合征以急性发作开始,病程迁延反复。分两个临床类型,即以渗出性虹膜睫状体炎为主的Vogt-小柳型(VK型)和渗出性脉络膜炎为主的原田型(H型)。两者在眼病之前,均可出现发热、头痛、头晕、恶心、呕吐、项强、Kernig征阳性、脑脊液压增高等症状与体征;脑脊液检查往往能见到淋巴细胞及蛋白含量增高;脑电图检查也有病...
疾病检查
  1.腰椎穿刺腰椎穿刺和脑脊液检查是一项有用的辅助性实验室检查,但在临床应用上并不广泛。这是因为在大多数患者中,根据病史、临床检查和荧光素眼底血管造影检查等即可明确诊断。患者的脑脊液改变主要表现为淋巴细胞增多。在炎症发生后1周内,约80%的患者出现脑脊液淋巴细胞增多,1~3周则有97%的患者出现此种改变。脑脊液淋巴细...
鉴别诊断
  伏格特-小柳-原田病应与能够引起脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视盘炎、神经视网膜炎、全葡萄膜炎和复发性肉芽肿性前葡萄膜炎等类型鉴别,其中最重要的有交感性眼炎、类肉瘤病、眼内淋巴瘤等。  1.交感性眼炎交感性眼炎无论从临床表现上,还是从组织学上都与伏格特-小柳-原田病有很多相似之处,有助于鉴别的最重要的是交感性眼炎患者有...
并 发 症
  并发症的发生与葡萄膜炎的持续时间、复发频度有明显的关系,炎症持续时间越长,复发频度越高,越易出现并发症。此外,还与糖皮质激素的应用有关。长期的糖皮质激素滴眼剂点眼治疗易引起糖皮质激素性青光眼和白内障。  伏格特-小柳-原田病最易引起的并发症为并发性白内障、继发性青光眼(表4)。此外,还可引起视网膜下新生血管膜、黄斑...
疾病预防
  伏格特-小柳-原田综合征应该如何预防?  尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键。  1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。  2.坚持锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳,过度消耗,戒烟戒酒。  3.早发现早诊断早治疗,树...
如何治疗
  预防:尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键。  1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。  2.坚持锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。  3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。保持乐观...